Расслоение аорты

Расслоение аорты ежегодно развивается у 5000 больных, страдающих аневризмой. Заболевание представляет собой хирургическую патологию, в 4 раза чаще встречаемую у мужчин, чем у женщин.

Средний возраст больных — 64 года, распространенность — 2-4 случая на 100000 населения. У 50% пациентов патология приводит к мгновенной гибели, до 20% погибают при транспортировке в стационар.

Характеристика и код по МКБ-10

Расслоение (диссекция) аорты – разволокнение ее стенки, сопровождающееся отслоением внутреннего и среднего листков. Отслоение приводит к появлению двухканального пути кровотока. Часть крови движется вдоль сохранившейся здоровой стенки (истинный путь), часть – в патологическом канале, образованном средней и наружной стенками аорты (ложный путь).

Код по МКБ-10: I71.0.

Причины и механизм развития

Причины заболевания:

• Атеросклероз;
• Дисплазия соединительной ткани;
• Генетические синдромы (Элерса, Марфана);
• Сифилис;
• Гипертоническая болезнь;
• Курение;
• Наркомания.

Разволокнение является следствием хронических структурных изменений, вызванных действием первичного фактора. В сосудистой стенке развиваются необратимые процессы, приводящие к ее растяжению – дистрофия, кальцинирование, разрушение коллагеновых волокон.

Пораженный участок легко поддается микротравматизации. Проникая под среднюю оболочку аорты через мельчайшие дефекты, кровь постепенно раздвигает слои стенки и формирует слепой канал. Ввиду высокой скорости кровотока канал прогрессивно увеличивается и разрывается.

Классификация расслаивающей аневризмы аорты

По сроку течения:

• Острое расслоение аорты – до 2 недель;
• Подострое – 2-12 недель;
• Хроническая расслаивающая аневризма аорты – более 3 месяцев.

Стэнфордская классификация:

• Тип А – поражение восходящего отдела и дуги;
• Тип В – поражение нисходящего отдела.

Классификация аневризм с расслоением аорты по Дебейки:

• Тип 1 – расслоение на всем протяжении;
• Тип 2 – распространение в пределах восходящего отдела и дуги;
• Тип 3 – поражение нисходящего отдела.

Типы расслоения аорты по Дебейки в сравнении со Стенфордской классификацией расслаивающих аневризм:

Симптомы и признаки

Характерные симптомы:

• Острая боль в спине или в области живота;
• Тахикардия;
• Повышение давления;
• Покраснение лица и шеи;
• Ощущение перебоев в работе сердца;
• Неврологические симптомы (парализация, нарушение чувствительности);
• Потеря сознания;
• Исчезновение мочи;
• Осиплость голоса.

Дополнительные менее частые признаки:

• Рвота, тошнота;
• Головокружение;
• Обморок;
• Исчезновение стула;
• Кишечные колики;
• Похолодание и бледность кожи;
• Внезапная смерть.

Характер болей

По интенсивности боль сходна с таковой при остром инфаркте и часто обездвиживает больного. Характер – нестерпимый, раздирающий, режущий. При расслоении брюшного отдела боль стреляющая.

Асимптомное течение

Бессимптомное течение характерно для больных с хроническим расслоением (10-15% случаев). К безболевому течению приводит также мгновенная потеря сознания.

Клиника в зависимости от локализации

Восходящий отдел

Патология приводит к острой ишемии коронарных артерий. Симптомы:

• Головная боль, иррадиирующая в шею, челюсти, зубы;
• Повышение давления;
• Боль за грудиной, не купирующаяся анальгетиками;
• Остановка сердца.

Вызывает сдавление средостения, следствием чего является острая сердечная недостаточность. Коронарный синдром в дальнейшем переходит в настоящий трансмуральный инфаркт. Как правило, поражается стенка левого желудочка.

Всю важную информацию об аневризме восходящего отдела аорты вы можете найти в этом материале.

Дуга аорты

Поражение приводит к острой ишемии общих сонных и подключичных артерий. Симптомы:

• Повышение давления;
• Головные боли;
• Неврологические проявления;
• Нарушения зрения, слуха, речи;
• Отсутствие реакции на внешние раздражители (ступор, оцепенение);
• Нисходящий паралич.

Быстро развивается инсульт. У большинства больных симптоматика ограничивается неврологическими проявлениями, что приводит к запоздалой диагностике.

Нисходящий отдел — грудная и брюшная полость

Симптоматика вызвана ишемией артерий, кровоснабжающих грудную полость:

• Боли в грудной клетке;
• Тахикардия;
• Повышение давления;
• Нарушения сознания;
• Кашель;
• Осиплость;
• Боли на высоте вдоха.

Наблюдается нисходящий характер болей. Пристеночная гематома сдавливает корешки спинного мозга, имитируя приступ остеохондроза или плеврита, и вынуждает пациента не двигаться и избегать глубокого дыхания.

Симптомы вызваны ишемией ветвей брюшного отдела:

• Стреляющая боль в спине, животе;
• Отек поясницы;
• Уменьшение мочи;
• Нарушения стула;
• Исчезновение чувствительности и побледнение кожи ног.

В отдельных статьях вы найдете важную информацию об аневризме нисходящего отдела аорты — грудной и брюшной полости.

Алгоритм диагностики

Диагностика включает в себя сбор анамнеза, осмотр, объективное и лабораторно-инструментальное обследования.

Метод	Эффективность	Результаты
Опрос и осмотр	50%	В анамнезе — атеросклероз, гипертоническая болезнь. При осмотре — мраморная бледность кожи, частое дыхание, потливость, набухание шейных вен.
Объективное обследование	45-50%	Дефицит пульса, тахикардия. Перкуторно – плевральный выпот, увеличение относительной тупости сердца. При пальпации — плотная болезненная припухлость. Аускультативно – непрерывный сосудистый шум.
Рентгенография	80-82%	Изменение контура аорты, увеличение сердечной тени, смещение и расширение средостения, отделение внутренней оболочки аорты от наружной.
ЭКГ	80-87%	ЭКГ-признаки при расслаивающей аневризме аорты — повышение амплитуды зубца R, депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т.
Лабораторные данные	43-45%	Анемия, лейкоцитоз до 12-13 тысяч/мл, повышение билирубина и ЛДГ, тромбоцитопения, снижение уровня фибриногена
ЭХО-КГ	80%	Ложный просвет аорты, пристеночная гематома, регургитация крови, гемоперикард, сопутствующая аортальная недостаточность.
Аортография	78-88%	Ложный деформированный просвет, колеблющийся лоскут сосудистой стенки, регургитация крови, тромбообразование.
КТ	94%	Пристеночная гематома, ложный канал кровотока, отек мягких тканей, спазм периферических артерий, кровоизлияние, тромбоз, кальцинаты.
ЯМР	98%	Овальная форма просвета, тромбоз, гематома, кровоизлияние, симптом «двух вершин» — кольцевидный тромб с двумя вершинами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с:

• Плевритом;
• Пневмотораксом;
• Пневмонией;
• Острым инфарктом;
• Тромбоэмболией;
• Разрывом пищевода;
• Почечной коликой;
• Кишечной непроходимостью;
• Перфорацией язвы;
• Остеохондрозом;
• Инсультом.

Клиника при расслоении напоминает таковую при крупноочаговом инфаркте:

• Боль может возникнуть за грудиной;
• Не купируется анальгетиками;
• Не исчезает при прекращении физических нагрузок;
• Длится более 15 минут.

Признак	Расслоение	Инфаркт
Острый коронарный синдром	Есть	Есть
Рентгенографические данные	Есть	Нет
ЭКГ-признаки	Нет или неспецифические	Зубец Q, повышение сегмента ST и зубца Т
Лабораторные данные	Лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения	Повышение МВ-КФК, тропонина, ЛДГ, АЛТ, АСТ

Лечение расслоения аорты

Неотложная помощь

Показания к проведению первой помощи:

• Внезапное повышение или снижение давления;
• Резкая сильная боль (за грудиной, в спине, в животе);
• Появление видимой пульсации на животе;
• Потеря сознания.

Алгоритм действий:

• Перенести и уложить больного в безопасное место, избавить от верхней, тугой одежды;
• Вызвать скорую помощь;
• Обеспечить приток свежего воздуха;
• Если пациент в сознании – предложить анальгетик;
• Подложить грелки к ногам.

Оказание скорой медицинской помощи

Бригадой скорой помощи проводятся:

• Оксигенотерапия;
• Обезболивание (фентанил, диазепам);
• Контроль давления и дыхания (эсмолол, нифедипин, нитраты);
• Инфузия растворов;
• По показаниям – реанимация.

Подозрение на расслоение является прямым показанием к транспортировке в стационар. Предварительный диагноз выставляется при:

• Неэффективности лекарственных средств;
• Прогрессирующем течении;
• Коллапсе;
• Клинической смерти.

Все пациенты должны быть экстренно осмотрены сосудистым хирургом. Выполняются:

• Определение группы крови;
• Клинический и биохимический анализы крови, мочи;
• Коагулограмма;
• ЭКГ;
• Рентгенография;
• Аортография;
• УЗИ.

Что нельзя делать:

• Транспортировать больного в терапевтический стационар;
• Использовать слабые анальгетики;
• Применять сосудорасширяющие средства;
• Назначать антикоагулянты при нормальных результатах ЭКГ;
• Бесконтрольно вводить кровезаменители.

Последующее лечение — операция и прогноз

Показания к хирургическому вмешательству:

• Локализация процесса в восходящей аорте;
• Нарушение целостности наружной оболочки аорты;
• Ишемия внутренних органов;
• Неэффективность консервативной терапии.

Виды вмешательств:

• Протезирование восходящей аорты с коррекцией аортального клапана;
• Эндоваскулярное стентирование;
• Транслюминальная установка стента.

Техника выполнения:

1. Общее обезболивание.
2. Подключение искусственного кровообращения.
3. Вскрытие брюшной (грудной) полости.
4. Выделение и вскрытие аневризмы.
5. Удаление тромботических масс.
6. Резекция расслоенного участка.
7. Установка и подшивание протеза к концам аорты.
8. Послойное ушивание полости.

Операции завершаются успешно в 60-70% случаев. Прогноз относительно благоприятный. Продолжительность и качество жизни зависят от течения послеоперационного периода и реабилитации. После выписки больные встают на пожизненный диспансерный учет.

Клинические рекомендации по ведению пациентов

Рекомендации:

• Исключение факторов риска;
• Адекватная медикаментозная терапия;
• Контроль свертывающей системы;
• Поддержание давления на уровне 120-130 на 80 мм рт ст;
• Диспансеризация.

Как жить с расслоением аорты?

Пациентам рекомендуется 2 раза в год проходить консультации сосудистого хирурга. Профосмотр включает в себя сдачу анализов, рентгенографию, ЭКГ и УЗИ. При наличии показаний не следует отказываться от хирургического вмешательства.

Рекомендации по образу жизни:

• Исключение стрессов, травматизма, профессионального спорта;
• Диета с пониженным содержанием соли, сахара, жиров;
• Нормализация сна;
• Исключение вредных привычек;
• Лечение сопутствующих заболеваний;
• Профилактика инфекции.

Патология приводит к тяжелым последствиям, угрожающим жизни. По этой причине больные могут быть направлены на определение инвалидности. По степени нарушения навыков жизнедеятельности устанавливается та или иная группа. Большинство плановых пациентов после лечения остаются трудоспособными и определяются в 3 группу.

Расслоение аорты – это угрожающее жизни осложнение естественного течения аневризмы. При появлении первых признаков патологии необходимо немедленно обратиться к врачу. Своевременная диагностика и хирургическая коррекция заболевания лежат в основе спасения жизни больных, сохранения трудоспособности и здоровья.

Тип I — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, а расслоение её стенок распространяется до брюшной части. Патологический процесс имеет два варианта:

а) расслоение стенки заканчивается слепым мешком в дистальных отделах аорты;

б) имеется второй – дистальный разрыв аорты (дистальная фенестрация).

Тип II — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, расслоение заканчивается слепым мешком проксимальнее плечеголовного ствола.

Тип III — разрыв внутренней оболочки локализуется в начальном отделе нисходящей части грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Процесс расслоения имеет 4 варианта:

а) заканчивается слепым мешком выше диафрагмы;

б) заканчивается слепым мешком в дистальных отделах брюшной части аорты;

в) направлено не только дистально, но и распространяется ретроградно на дугу и восходящую часть аорты, заканчиваясь слепыми мешками;

г) распространяется на брюшную часть аорты с развитием дистальной фенестрации.

Принято считать, что основной причиной расслоения стенки аорты является артериальная гипертензия, поскольку 84% больных имеют повышенные цифры артериального давления. Однако артериальная гипертензия и гемодинамические особенности различных сегментов аорты могут привести к подобным изменениям только при дегенеративных изменениях ее средней оболочки, мышечных и эластических ее структур. Последнее может быть вызвано различными этиологическими факторами: атеросклерозом, фиброзной дисплазией, идиопатическим медионекрозом, генетическим дефектом эластических структур (болезнь Марфана), гормональными изменениями в них, характерными для последнего триместра беременности. В последние годы в связи с развитием ангиографии и методов баллонной дилатации выделяют еще одну группу расслаивающих аневризм аорты и ее ветвей — ятрогенные аневризмы.

Аорта имеет три наиболее уязвимых сегмента — корень, перешеек и диафрагму. Гемодинамическое напряжение указанных зон и их хроническая травматизация приводят к дегенеративным изменениям средней оболочки сосуда. Экспериментально подтвержден следующий механизм расслоения аорты: длительное повышение артериального давления всегда ведет к той или иной степени дилатации аорты. Известно также, что внутренняя оболочка по своей структуре менее растяжима, чем средняя и наружная оболочки, обладающие большей эластичностью. Именно поэтому при одном из очередных «критических» повышений артериального давления происходит разрыв внутренней оболочки. Особенности формы потока крови в восходящей части и начальном отделе нисходящей части аорты, скорость кровотока и характер пульсовой волны — эти гемодинамические параметры и определяют закономерность в развитии разрыва внутренней оболочки аорты в указанных отделах. Однако гидравлический удар о стенку аорты и разрыв внутренней оболочки сами по себе могут привести лишь к развитию внутристеночной гематомы. Дальнейшее расслоение происходит лишь при наличии патологического процесса в средней оболочке аорты.

При разнообразных процессах в аорте этиологические факторы повышения артериального давления и дегенеративных изменений средней оболочки имеют различное значение. Так, например, расслаивающая аневризма при беременности, болезни Кушинга, феохромоцитоме в основном обусловлено «кризовыми» подъемами артериального давления. Расслоение  при коарктации, так же как и при атеросклерозе, обусловлено обычно и высоким артериальным давлением, и дегенеративными изменениями стенки аорты. У больных моложе 40 лет расслоение аорты чаще всего обусловлено врожденными и генетическими изменениями в стенке аорты, нежели нарушениями гемодинамики. Ятрогенные причины повреждения сосудистой стенки (при ангиографии, баллонной дилатации, канюляции аорты при проведении ИК или введении кардиоплегического раствора) зависят только от технических погрешностей и не связаны ни с уровнем давления, ни с дегенеративными изменениями стенки кровеносного сосуда.

Выделяют три основных фактора:

1. расслоение артериальной стенки;
2. развитие обширной внутристеночной гематомы;
3. сдавление или отрыв многочисленных ветвей аорты, снабжающих кровью жизненно важные органы (миокард, головной или спинной мозг, почки), с последующей их ишемией.

Возможны несколько вариантов течения расслоения артериальной стенки:

1. ложный просвет полностью заполняется тромбом и при отсутствии симптомов компрессии соседних органов может наступить «самоизлечение»;
2. расслоение стенки прекращается на том или ином уровне с неизмененной стенкой, однако всегда имеется опасность расширения ложного просвета с последующим разрывом наружных стенок аорты;
3. при расслоении стенки аорты может произойти вторичный — дистальный — разрыв внутренней оболочки сосуда с образованием дистальной фенестрации. Вторая фенестрация снижает «напряженность» внутристеночной гематомы и прекращает процесс более дистального расслоения. Однако это важно только в период острой стадии развития процесса. В хронической стадии фактор сохранения кровотока по ложному просвету аорты всегда создает опасность увеличения его размеров и разрыва, даже в случае устранения проксимальной фенестрации оперативным путем;
4. больной может умереть либо вследствие разрыва стенки аорты и внутреннего кровотечения, либо вследствие острой окклюзии магистральных артерий, снабжающих кровью миокард, мозг, почки, органы брюшной полости.

Симптомы расслоения сосудистой стенки разнообразны и могут имитировать практически все сердечно-сосудистые, а также неврологические, урологические заболевания. Клиническая картина обусловлена локализацией первичной фенестрации аорты и протяженностью процесса расслоения. Расслоение — процесс динамический и при более или менее продолжительном наблюдении за больным в финальной стадии болезни клиническая картина может значительно отличаться от первоначальной.

Процесс может иметь три формы течения:

• острую (до 2 суток);
• подострую (до 2-4 недели);
• хроническую (месяцы и даже годы).

В анамнезе обычно отмечается артериальная гипертензия. Наиболее частым симптомом расслоения аорты является боль настолько интенсивная, что нередко вызывает коллаптоидное состояние. Падение артериального давления приостанавливает процесс расслоения аорты, что несколько снижает интенсивность болей и стабилизирует общее состояние больных. Волнообразное течение болезни вновь приводит к повышению артериального давления и продолжению расслоения стенки аорты. При этом характер болевого синдрома по своей первичной локализации и иррадиации в значительной степени меняется.

При II типе расслоения боль обычно локализуется за грудиной и имитирует острый инфаркт миокарда. Эта ситуация особенно часто наблюдается в тех случаях, когда расслоение в действительности распространяется на корень аорты и способствует компрессии коронарных артерий. Болевой синдром действительно имеет коронарный генез. При дальнейшем расслоении аорты I типа боль «перемещается» в межлопаточную область, а затем постепенно «спускается» по позвоночнику в поясничную область.

При аневризмах III типа первоначально боль локализуется в межлопаточной области. Больные сравнивают ее с кинжальным ударом в спину. Боль иррадиирует в левую руку, левую половину грудной клетки, распространяется на поясницу. При распространении процесса расслоения на брюшную часть аорты при аневризмах I и III типа боль появляется в области эпигастрия, гипогастрия или же локализуется в поясничной области. При ретроградном расслоении аневризм III типа боль может носить загрудинный инфарктоподобный характер и иррадиировать в шею, что обусловлено расслоением дуги аорты. Значительно реже расслоение аорты протекает с малоинтенсивными болями. У ряда больных расслоение аорты протекает практически асимптомно и первыми признаками болезни являются симптомы ишемии головного или спинного мозга, аортальной недостаточности, ишемии почек, органов пищеварения и нижних конечностей. Нередко первым признаком расслоения бывает развитие пульсирующего образования в животе, трактующееся как аневризма брюшной части аорты.

Расслоение ветвей дуги и нисходящей грудной и брюшной отделов аорты может сопровождаться: 1) острой, а затем хронической ишемией головного или спинного мозга; 2) острой ишемией органов пищеварения; 3) стабильной вазоренальной гипертензией или инфарктом почки; 4) острой ишемией нижних конечностей. В связи с этим больным могут ставить самые различные диагнозы — инсульт, тромбоз мезентериальных сосудов, почечная колика, тромбоэмболия бифуркации аорты; и госпитализировать их в стационары различного профиля.

При остром развитии болезни и прорыве аневризмы в полость перикарда, плевральную полость или забрюшинное пространство первыми клиническими признаками могут быть боль и типичная картина внутреннего кровотечения.

Симптомы компрессии соседних органов, характерные для истинных аневризм грудной части аорты, могут развиваться и при расслаивающих аневризмах аорты. При аневризмах II типа нередко отмечаются симптомы венозной гипертензии головы, шеи, верхних конечностей, связанные со сдавлением верхней полой вены. При аневризмах I типа с расслоением дуги аорты могут появляться симптомы, связанные с компрессией трахеи, левого бронха (одышка, стридор, частые пневмонии) и возвратного нерва (осиплость голоса, сухой кашель).

В некоторых случаях клиническая картина при расслаивающей аневризме грудного отдела аорты имеет сходство с клинической картиной инфаркта миокарда, а при расслаивании брюшного отдела аорты — с картиной почечной колики. Начало боли при расслаивании аневризмы аорты обычно острое, внезапное, тогда как при острой коронарной недостаточности боль может нарастать постепенно. Большое значение имеет локализация боли: при расслаивающей аневризме аорты боль редко иррадиирует в руки, и локализация боли может меняться с постепенным движением боли по спине, вдоль позвоночника по ходу расслоения аорты; постепенно болевые ощущения могут распространяться в нижние отделы живота и малый таз.

При истинной почечной колике обычно характерны дизурические явления и другие симптомы. Доказательством наличия расслаивающей аневризмы аорты служит и появление вслед за болью симптомов, связанных с распространением расслоения аорты в области отхождения магистрального сосуда или нескольких сосудов (асимметрия пульса на верхних и нижних конечностях, гемипарез, параплегия или инсульт, боль в поясничной области, гематурия, отек мошонки). Известны и разнообразные «периферические сосудистые маски» заболевания (по типу синдрома Такаясу), а также «пневмонические», желудочно-кишечные (по типу острого живота).

Типичны острое начало болезни, указания в анамнезе на артериальную гипертензию, имеются внешние признаки болезни Марфана. При стандартном осмотре более чем у половины больных отмечается асимметрия пульсации и уровня артериального давления на верхних и нижних конечностях. В ряде случаев пульс не определяется; отмечаются признаки острой или хронической ишемии. Чаще снижение пульса и давления отмечается на левых конечностях. При перкуссии может определяться расширение средостения вправо или влево. Аускультативно над восходящей частью аорты при I-II типе расслоения аорты выслушивается систолический шум. Почти у половины таких больных отмечаются признаки аортальной недостаточности — диастолический шум и снижение уровня диастолического артериального давления. В ряде случаев над областью сердца выслушивается шум трения перикарда. При распространении расслоения на нисходящую часть аорты систолический шум может определяться сзади в межлопаточной области и паравертебрально слева в поясничной области. При этом шум выслушивается над брюшной частью аорты и в области эпигастрия. Выявление пульсации сонных артерий и систолического шума над ними позволяет определить вовлечение в процесс ветвей дуги аорты. Важным для постановки диагноза аневризм I и III типа с распространением расслоения на брюшную часть аорты является пальпаторное определение ее пульсации, которая может быть усилена. Аорта при пальпации расширена, мягкая на ощупь, податлива за счет увеличения в основном ложного просвета. Могут определяться и большие ложные аневризмы брюшной части, обычно неотделимые от реберной дуги.

Результаты электрокардиографии служат в основном двум целям: установить или исключить острый инфаркт миокарда (данный диагноз ставится практически у 90% больных с расслоением аорты). Если имеются признаки острого инфаркта миокарда, данные ЭКГ обязательно необходимо сопоставить с данными рентгенографии органов грудной клетки, поскольку расширение тени восходящей части аорты позволяет предположить у больного расслаивающую аневризму I-II типа с вовлечением в процесс устьев коронарных артерий. Кроме того, признаки острой коронарной недостаточности определяют как тактику подготовки больного к операции при наличии расслоения аорты, так и ее характер.

Фонокардиография подтверждает данные аускультации и позволяет зафиксировать у больного развитие аортальной недостаточности. Объемная сфигмография и ультразвуковая допплерография позволяют выявить «заинтересованность» магистральных артерий конечностей, уточнить распространенность процесса, особенности кровоснабжения головного мозга, а также вовлечение в процесс, расслоение сонных и позвоночных артерий.

Большое значение в диагностике расслаивающих аневризм грудной части аорты имеет рентгенологический метод. Практически у всех больных выявляется расширение тени верхнего средостения. Расширение восходящей части аорты лучше фиксируется в левой косой проекции. В той же проекции хорошо видна и тень нисходящей части аорты. Расширение ее тени наблюдается, у 50% больных с I типом расслоения и у 100% больных с III типом расслоения. При этом отмечаются неровность контуров нисходящей части аорты и деформация ее тени. Рентгенологически может выявляться жидкость в полости перикарда и в плевральной полости, причем даже в хронической стадии процесса. Для уточнения диагноза большую роль имеет динамическое рентгенологическое исследование.

Эхокардиография позволяет достаточно четко фиксировать двойной просвет восходящей аорты, а также состояние аортального клапана и наличие перикардиального выпота при угрожающем разрыве аорты.

Высокими информативными возможностями обладает в диагностике расслаивающих аневризм и компьютерная томография с одновременным введением рентгеноконтрастного вещества. Она позволяет дифференцировать тромбоз обычной аневризмы грудной части аорты от тромбоза ложного просвета при ее расслоении.

Заключительным методом диагностики является тотальная аортография. Ее особенности заключаются в том, что при трансфеморальном доступе катетер в ряде случаев не попадает в истинный просвет аорты, в связи с чем информативность метода значительно снижается. В подобных случаях лучше использовать трансаксиллярный доступ справа. Цель ангиографического исследования — определить точное место проксимальной фенестрации, протяженность расслоения, «заинтересованность» ветвей аорты и наличие или отсутствие дистальной фенестрации. Не все ангиографические признаки расслоения аорты могут быть получены в 100% случаев. Наиболее достоверный признак — расширение и деформация тени аорты. Этот признак позволяет диагностировать проксимальный уровень расслоения и его протяженность. Частым признаком (примерно у 75% больных) является одновременное контрастирование истинного и ложного просветов аорты. Чаще удается фиксировать ложный просвет в нисходящей части аорты. Истинный просвет аорты нередко значительно сужен. В 10-15% случаев ложный просвет может быть тромбирован, причем вероятность тромбоза возрастает в дистальном направлении. Однако наличие в этом сегменте стенозирования истинного просвета свидетельствует о тромбировании ложного просвета. Истинный просвет обычно носит спиралеобразный ход в нисходящей части аорты, что характерно для расслоения. У некоторых больных при аортографии фиксируется четкая разделительная полоса — отслоенная внутренняя оболочка — между истинным и ложным просветом. Уровень проксимальной фенестрации обычно определяется наличием сброса рентгеноконтрастного вещества в резко расширенный ложный просвет. В ряде случаев этот сброс не удается фиксировать, и по контуру истинного просвета аорты выявляется лишь небольшой дефект наполнения.

Одним из признаков расслоения является отрыв ветвей дуги и брюшной части аорты от истинного просвета. Если ветви аорты контрастируются одновременно с контрастированием истинного просвета, то это свидетельствует об их нормальном отхождении. Если контрастирование запаздывает или вообще отсутствует, следует думать об их отрыве. В подобных случаях необходимо дополнить исследование контрастированием ложного просвета аорты. Во-первых, это четче позволит определить размеры ложного просвета, степень его тромбоза и, во-вторых, выявить проходимость отходящих от ложного просвета ветвей аорты. При ангиографии корня аорты удается фиксировать регургитацию контрастного вещества из аорты в левый желудочек, что свидетельствует о той или иной степени аортальной недостаточности. Это осложнение обнаруживается примерно у 50% больных с расслоением восходящей части аорты. При II типе расслоения подобная недостаточность встречается в 2 раза чаще, чем при I типе.

При естественном течении расслаивающих аневризм грудной части треть больных погибает в течение первых суток, только 10% доживает до 3 месяцев с момента возникновения заболевания. 80% больных, переживших острую и подострую стадии болезни, остаются живы в течение 1-3 лет. Все больные с развитием проксимальной фенестрации в восходящей части аорты погибают в течение первого месяца болезни.

Хирургическое лечение более эффективно у больных с расслоением аорты I-II типа, консервативное при III типе.

При консервативном ведении: основной причиной смерти больных с I-II типом расслоения является тампонада сердца, менее частая причина — окклюзия магистральных ветвей аорты. У больных с III типом расслоения основной причиной смерти является кровотечение в левую плевральную полость и почечная недостаточность. Последняя развивается не только в результате окклюзии почечных артерий из-за расслоения брюшного отдела, но и воздействия проводимой гипотензивной терапии.

В настоящее время при остром расслоении грудной части аорты наиболее рациональным является дифференцированный подход к тактике лечения в зависимости от типа расслоения и развития осложнений. Лекарственная терапия показана больным с различными типами расслоения аорты как начальный этап лечения, до момента проведения аортографии и обеспечения оперативного лечения. Срочная операция необходима при угрожающем разрыве аневризмы, прогрессирующем расслоении, выраженной аортальной недостаточности, при образовании мешковидной аневризмы, а также при неэффективности проводимой терапии, не снимающей болевого синдрома, и при «неуправляемой» гипертензии. Показанием к операции является также наличие крови в перикарде или плевральной полости.

Лекарственная терапия в острой и подострой стадиях болезни рекомендуется больным с III типом расслоения, пациентам с предполагаемым I типом расслоения, но при стабильном течении процесса, больным с высокими факторами риска (обычно старше 50 лет), а также в тех случаях, когда место фенестрации не удается выявить на аортограмме и при отсутствии контрастирования ложного канала. Следует также придерживаться консервативного метода лечения при ее эффективности у больных, у которых с момента расслоения прошло более 14 дней. Основной целью лекарственной терапии являются предотвращение прогрессирования расслоения аорты и нормализация гемодинамики и гомеостаза. Для этого проводится управляемая гипотензия. Необходимы постоянный контроль за уровнем артериального давления, диуреза, мониторирование ЭКГ. Каждые 12 часов проводится рентгенологический контроль грудной клетки с целью выявления динамики размеров аневризмы и наличия жидкости в плевральных полостях и перикарде. Как показывает опыт, риск операций, производимых в хронической стадии процесса при стабилизации гемодинамики и гомеостаза, а также вследствие укрепления наружных слоев аорты в сегменте расслоения, значительно уменьшается, чем в острой и подострой стадиях.

Медикаментозное лечение:

• к основным целям лечения относят снижение АД и сократимости миокарда;
• желаемый уровень систолического АД – 100-120 мм рт. ст. или самый низкий уровень, не вызывающий ишемии сердца, головного мозга и почек у страдающих гипертонией;
• для быстрого снижения высокого АД прибегают к внутривенной инфузии нитропруссида натрия или нитроглицерина при обязательном одновременном применении β-блокатора;
• для быстрого снижения сократимости миокарда производят внутривенное введение β-блокаторов в возрастающей дозе до достижения ЧСС 50–60 в минуту;
• обеих целей можно добиться при помощи лабетолола (10 мг внутривенно в течение 2 минут, далее 20-80 мг каждые 10-15 мин до максимальной дозы 300 мг, в качестве поддерживающей меры – инфузии 2-20 мг в минуту);
• при противопоказаниях к β-блокаторам можно использовать антагонисты кальция, замедляющие ритм сердца (верапамил, дилтиазем);
• прием короткодействующих препаратов нифедипина внутрь или под язык может привести к быстрому снижению АД даже в рефрактерных случаях, однако сопряжено с риском возникновения рефлекторной тахикардии, по-видимому, эти средства не следует назначать без предварительного введения β-блокатора;
• при вовлечении в расслоение артерий почек для снижения АД наиболее эффективным может быть внутривенное введение ингибитора ангиотензин–превращающего фермента (эналаприл 0,625 — 5 мг каждые 4 – 6 ч);
• при клинически значимой гипотонии необходимо быстрое внутривенное введение жидкости; в рефрактерных случаях проводится инфузия прессорных агентов (предпочтительнее — норадреналина; допамин применяется только в низких дозах для стимуляции мочеотделения).

Тем не менее хирургическое лечение показано больным с I-II типом расслоения сразу же после стабилизации гомеостаза в связи с непредсказуемым развитием осложнений. Помимо указанных признаков угрожающих осложнений, важным симптомом для решения вопроса о срочной операции являются симптомы острой окклюзии ветвей аорты, снабжающих кровью жизненно важные органы (мозг, почки, висцеральные органы). При угрозе разрыва аорты операция показана по витальным показаниям. Для больных с III типом расслоения операцию чаще следует производить в хронической стадии процесса, преимущественно у больных не старше 50 лет, при аневризме только грудной части аорты либо мешковидных аневризмах брюшной части аорты, сочетающихся с болевым синдромом, при синдроме хронической ишемии органов пищеварения, вазоренальной гипертензии и ишемии нижних конечностей.

При тяжелых сопутствующих заболеваниях у больных пожилого возраста следует предпочесть лекарственную терапию, если она эффективна.

Техника операций при расслаивающих аневризмах I-II типа аналогична таковой при обычных аневризмах восходящей части аорты. При наличии расслоения аорты швы накладывают так, чтобы ликвидировать ложный просвет в ее стенке. Операции направлены на устранение проксимальной фенестрации в аорте. При развитии острой аортальной недостаточности восходящую часть аорты протезируют с помощью специального «кондуита», содержащего протез клапана. Для лучшей герметизации швов дистального анастомоза можно использовать специальный клей, заливаемый между расслоенными слоями сосудистой стенки.

При расслоении I типа, симптомах ишемии мозга вследствие окклюзии ветвей дуги аорты показано одновременное протезирование восходящей части и ее дуги с имплантацией брахиоцефальных сосудов в протез или их протезирование. При симптомах, характерных для расслоения брюшной части аорты и ее ветвей, не исчезающих и даже усугубляющихся после устранения проксимальной фенестрации расслоения, вторым этапом показана операция на брюшной части и ее ветвях. Второй этап операции направлен обычно на резекцию больших ложных аневризм брюшной части, а также на реваскуляризацию почек, органов брюшной полости и нижних конечностей.

При расслаивающих аневризмах III типа устранение только проксимальной фенестрации с протезированием грудного отдела следует считать радикальной при ограниченном участке поражения, не переходящем на брюшную часть аорты. Если расслоение распространяется на брюшную часть аорты, то устранение ложного просвета при протезировании грудной части аорты приводит часто к ишемии почек вследствие редукции кровотока по ложному просвету, от которого чаще отходит левая почечная артерия. Современная тактика при подобных операциях должна заключаться в одномоментной реконструкции всей нисходящей части и ее магистральных ветвей. Метод операции при этом по доступу к аорте и условиям ее проведения практически не отличается от такового при аневризме грудной и брюшной частей аорты, но требует некоторой детализации. В грудной части межреберные артерии обычно не вовлечены в процесс расслоения, так как ложный просвет расположен по переднелатеральной стенке аорты. В брюшной части ложный просвет в 85% случаев располагается слева. Именно поэтому левая почечная артерия значительно чаще отходит от ложного просвета аорты, чем правая. Устья висцеральных артерий могут быть вовлечены в процесс расслоения, но чаще отходят от истинного просвета. Они обычно расположены близко друг к другу и поэтому могут быть имплантированы в протез на одной площадке.

Сосуд пережимают и рассекают в продольном направлении. Внутреннюю оболочку между истинным и ложным просветом иссекают на всем протяжении. Площадку с межреберными артериями вшивают в окно протеза по задней его поверхности. По описанному методу на площадке имплантируют ветви брюшной части аорты. Отдельно вшивают на площадке устье левой почечной артерии. В случаях острого расслоения в связи со слабостью стенок аорты производится устранение проксимальной фенестрации аорты.

Учитывая, что кровоснабжение спинного мозга в основном осуществляется через артерию Адамкевича, которая чаще всего расположена на уровне Х-XI грудного позвонка, можно использовать несколько видоизмененный метод сохранения кровотока по спинномозговым ветвям. Четыре-пять пар верхних межреберных артерий можно перевязать. Из площадки нижнего сегмента грудного отдела с устьями межреберных артерий на уровне VIII-XII грудных позвонков создается слепой канал, открытый в просвет аорты. Именно в этом месте накладывается дистальный анастомоз протеза с аортой. В тех случаях, когда винтообразный ход расслоения грудной аорты выглядит таким образом, что нижние межреберные и верхние поясничные артерии, а также чревный ствол и верхняя брыжеечная артерия отходят от истинного просвета аорты, радикальную коррекцию аневризмы грудной и брюшной частей аорты производят одномоментно. При этом можно раздельно протезировать грудную часть аорты с целью ликвидации ложного просвета и проксимальной фенестрации, а затем произвести резекцию аневризмы брюшной части с протезированием и реваскуляризацией почек.

Что вызывает недуг

Выделяют врожденные и приобретенные причины возникновения аневризмы аорты. Первые связаны с наличием у человека патологий сердечно-сосудистой системы, которые проявляются в дефективном развитии аортального клапана или же его сужением (стенозом) и врожденные пороки самой аорты – извитость и коарктация. К тому же причиной могут послужить врожденный или приобретенный порок сердца. Кроме того, на развитие аневризмы влияют следующие диагностированные заболевания, связанные с патологиями соединительных тканей:

• синдром Элерса-Данлоса;
• аннуартикулярная эктазия;
• поликистоз почек;
• остеогенез;
• синдром Тернера;
• гомоцистинурия.

На локальное расширение участка магистральной артерии влияют и этиопатогенические факторы, такие как:

• колебание артериального давления, вызванное гипертонической болезнью,
• атеросклероз;
• сифилис;
• травма грудной и брюшной полости;
• повреждение аорты инородным телом или прилежащим патологическим процессом (рак пищевода, спондилит, пептическая язва пищевода).

К факторам риска также относится:

• употребление наркотических веществ инъекционным путем;
• курение;
• хронические воспалительные процессы;
• беременность на поздних сроках;
• старение.

Симптомы

Расслоение аорты может иметь как острую, так и хроническую форму. Их отличают по болевым ощущениям во время приступов.

Для острой формы характерно внезапное проявление симптомов расслоения аорты (причины этого могут быть, как приобретенные, так и врожденные), которые вызывают боли, и продолжается такое состояние до двух недель.

Хроническая форма также отличается болью, но продолжительность может длиться неограниченное время без лечения вплоть до летального исхода. За счет того

что при расслоении аорты теряется кровообращение ближайших органов, могут развиваться инсульты или обмороки, а также возникать сильная одышка и необъяснимая слабость.

При проксимальной форме боли имеют сжимающий или колющий характер в областях грудной клетки и загрудинном пространстве. Они в этом случае могут также отдавать в спину. При дистальной форме возникают симптомы расслоения брюшной аорты: боли в области желудка, спины, которые часто отдают в шею.

При острой форме течения болезни проявляется высокое давление и учащение пульса. Если на данном этапе недуг не был вылечен, то симптомы становятся хронического характера.

Расслоения восходящей аорты

Нарушения в данном отделе аорты делятся на:

1. Расслоение аневризмы аорты, то есть воспаление участка от фиброзного кольца аортального клапана до синотубулярного гребня. Часто такой диагноз сопровождается аортальной недостаточностью клапана аорты.
2. Расслоение тубулярной части восходящей аорты, то есть воспаление участка от синотубулярного гребня до ее дуги. Этот тип заболевания восходящего отдела аорты не сопровождается недостаточностью клапана.
3. Расслоение восходящей аорты лечится медикаментозно, если ее диаметр не превышает 45 мм. Если этот параметр превышен, то рекомендуется проводить хирургическое вмешательство. Это связано с тем, что по статистике при расслоении восходящего отдела в диаметре 55 мм и более возрастает риск разрыва.
4. Расслоение аневризмы аорты разрывается чаще других. Если в этом отделе обнаружено двухстороннее расслоение, то треть пациентов с такой болезнью погибают.
5. При расслоении восходящего отдела наблюдается обратный заброс контрастного вещества из аорты в левый желудочек. Это связано с повышенным давления в аорте.

Нисходящая аорта

Расслоение нисходящей аорты чаще возникает у людей в пожилом возрасте, которые болеют сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Обратное направление расслоения нисходящей аорты не происходит, вследствие чего аортальной регургитации не наблюдается. Во время расслоения пульс на сонных артериях и артериальное давление в верхней части остается без изменения.

Первым симптомом начальной стадии расслоения нисходящей аорты является возникновение внезапной боли за грудиной или между лопатками, передающаяся в переднюю часть грудной клетки. Больным с таким расслоением, как правило, не назначают экстренной операции, а проводится медикаментозное лечение. При такой терапии обязательным условием является нормализация артериального давления.

Если диаметр достиг четырех сантиметров, то врач вправе назначить операционное лечение. Это связано с тем, что если будет превышение этого диаметра, то риск многократно возрастает.

Классификация

Майкл Эллис Дебейки — американский кардиохирург, который изучил недуг и предложил следующую классификацию расслоения аорты по типу:

1. Первый — расслоение начинается от синуса Вальсавы и распространяется выше до изгибания аорты, то есть может покидать границу восходящей аорты.
2. Второй тип — заболевание локализуется в восходящей аорте.
3. Третий — расслоение, которое спускается ниже отхождения левой подключичной артерии.

Третий тип делится на:

1. 3А — расслоение локализуется в грудной аорте.
2. 3Б — недуг размещается ниже грудной аорты. Иногда третий тип может приближаться к левой подключичной артерии.

В недавнее время в Стэндфордском университете разработали более простую классификацию, которая включает два варианта:

• Расслоение аорты типа А — заболевание, которое локализуется в восходящей части аорты.
• Заболевание аорты типа В — повреждение, которое спускается ниже отхождения левой подключичной артерии.

Традиционное хирургическое лечение расслоения аорты имеет плохой прогноз. В не критическом состоянии такой подход травматичен для пациента и сопряжен с большими трудностями при операции.

Современные терапевтические методики лечения расслоения аорты имеют более хороший прогноз. Технология такого вмешательства улучшается постоянно, чем облегчает реабилитацию пациента.

Диагностика

Расслоение аорты – один из серьезнейших дефектов сосуда, представляет летальную опасность для существования человека.

По информации из статистики 65–70% заболевших, никак не обратившихся за поддержкой, погибают от внутреннего кровотечения. Из вынесших операцию примерно 30% пациентов умирают. Прогнозы при подобном заболевании далеко не приятные. Исключительно необходимым для выживания при расслоении аорты считается своевременно установленный диагноз. Невзирая на довольно обыкновенные способы нахождения дефекта, эпизоды нераспознания бывают нередки.

Аорта содержит три покрова: внешний, средний и внутренний. Расслоение объединено с неполноценностью среднего покрова на протяжении того или иного-конкретного места. Из-за данного дефекта вероятен надрыв внутреннего покрова (интимы) и развития ошибочного просвета посреди его эпителия. Надрыв может занимать часть аорты либо распространиться по целому внутреннему объему.

Расслоение, иначе говоря расслаивающаяся аневризма, имеет возможность образовываться в произвольной доле аорты и кончается обрывом сосуда в любой момент. Преимущественно чувствительными зонами являются исходные сегменты дуги аорты.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при остром расслоении аорты. В этот период возможен риск ее разрыва. Также допустимо хирургическое вмешательство для лечения хронической формы течения болезни, которая перешла из острой.

В начальной стадии развития операция расслоения аорты не оправдана, так как она поддается медикаментозному лечению. На этом этапе она может назначаться только при наличии угрозы повреждения жизненно важных органов.

При хронической форме операция показана при расслоении более 6 см в диаметре.

По статистике, если провести хирургическое вмешательство сразу же после выявления острой формы, то риск летального исхода составляет всего три процента, а если готовиться к операции более длительно, то возможен 20-процентный риск летального исхода.

Хирургическое вмешательство включает:

• резекцию аорты в месте расслоения;
• ликвидацию ложного просвета;
• восстановление иссеченного фрагмента аорты.

Лечение медикаментами

Медикаментозное лечение при расслоении аорты рекомендуется всем пациентам при любых формах развития аневризма аорты. Такой подход показан с целью остановки прогрессирования заболевания.

Терапия расслаивания аорты направлена на уменьшения болевого синдрома за счет введения ненаркотических и наркотических анальгетиков, избавление от шокового состояния и снижение артериального давления.

Во время проведения медикаментозного лечения обязательно осуществляется мониторинг сердечного ритма и динамики давления. Для уменьшения сердечного объема кровообращения и снижения скорости изгнания левого желудочка применяют b, и p блокаторы с целью снижения частоты сердечного ритма в пределах 70 ударов в минуту. .При лечении расслоения аорты «Пропранолол» вводят внутривенно в дозе от 1 мг каждые 3-5 минут. Максимальная эффективная норма не должна превышать 0,15 мг/кг. При поддерживающей терапии «Пропранолол» вводят каждые 4-6 часов в дозе от 2 до 6 мг, которая зависит от частоты биения сердца. Можно также использовать «Метопролол» в дозе 5 мг в/в каждые 5 мин.

Также для лечения расслоении аорты применяется «Лабеталол» капельно от 50 до 200 мг/сут на 200 мл физиологического раствора.

Народное лечение

Чтобы добраться до заглоточного абсцесса и лечить его народными средствами, необходимо регулярно употреблять внутрь нижеперечисленные отвары и настойки:

1. Настойка из желтушника. Для приготовления средства берем две ложки высушенной и измельченной травы и заливаем ее чашкой крутого кипятка. Полученную смесь укутываем плотной тканью и ставим в теплое место, например, возле батареи. После двух часов настаивания смесь необходимо процедить и можно употреблять по одной столовой ложке до пяти раз в сутки. Если ваша настойка горчит, то в нее можно добавить сахар.
2. Настойка из калины. При наличии приступов удушения следует употреблять настой из ягод калины. Также их можно кушать сырыми, смешивая с медом или сахаром.
3. Настойка из укропа. Для приготовления средства берем ложку свежего или сухого укропа, при желании можно добавить его семена. На одну часть зелени потребуется примерно триста миллилитров кипятка. После настаивания около часа смесь употребляют за три раза на протяжении дня.
4. Настой из боярышника. Для приготовления берем четыре столовых ложек измельченных сухих плодов боярышника и заливаем тремя стаканами кипятка. Полученную смесь настаиваем в течение нескольких часов, после чего ее необходимо разделить на два дня, и одну часть употребить в три приема в течение суток за полчаса до еды.
5. Отвар из бузины. Для приготовления отвара берем высушенный корень сибирской бузины и измельчаем. Затем ложку порошка заливаем чашкой окропа. Полученную смесь ставим настояться, а затем заканчиваем приготовление кипячением в течение пятнадцати минут на водяной бане. Готовую смесь процеживаем и принимаем по одной столовой ложке.
6. Отвар из примулы. Для приготовления берем измельченные сухие корневища растения. Ложку порошка заливаем кружкой горячей воды и продолжаем кипячение в течение получаса на водяной бане. Отвар процедить, после чего отжать влагу из приготовленного порошка. Употреблять готовое средство следует три раза в день по столовой ложке.

Если при острой форме течения болезни наблюдается повышение температуры, то для ее снижения можно принять средствох из чеснока и листа золотого уса. Для этого берем очищенный от шелухи чеснок и мелко нарезаем. Затем необходимо измельчить листья золотого уса и смешать с чесноком. В полученный состав добавить тридцать грамм меда. Оставить готовую смесь настояться в теплом месте. Затем перемешать и употреблять по одной столовой ложке вместе с водой.

Осложнения

Осложнением расслоения аорты является ее полный разрыв. Смертность от разрыва аорты составляет до 90%. 65-75% пациентов умирают до того, как они прибывают в больницу, а остальные прежде, чем дойдут до операционной. Стенки аорты представляют собой эластичную структуру, которая требует полной целостности. Разрыв возникает тогда, когда теряется ее прочность. Это может произойти, когда внутреннее или внешнее давление больше, чем способны выдержать стенки.

Давление возникает во время прогрессирования опухоли. Кровотечение может быть забрюшинным или внутрибрюшинным и способно создать между аортой и кишечником фистулу.

Профилактика

Для того чтобы предостеречь себя от этого заболевания, необходимо делать профилактику, а именно:

• своевременно лечить атеросклероз;
• проверять уровень липидов в крови;
• соблюдать активный, здоровый образ жизни;
• составить правильное питание, без содержания в меню жареных и жирных продуктов. Исключить из рациона полуфабрикаты, фаст-фуд, газировки, алкоголь, все продукты, превышающие содержание холестерина;
• отказаться от сигарет;
• вести контроль артериального давления, холестерина в крови;
• каждый год, в основном после сорока, проходить обследование организма для выявления сердечно-сосудистых отклонений;
• отводить время для физических упражнений, но при этом не допускать переутомления.

Чтобы продлить жизнь сердца на долгий срок, необходимо также проводить профилактику инфекционных и простудных заболеваний, так как они в свою очередь дают на него осложнения.

Пищу рекомендовано принимать небольшими порциями, чтобы желудок и кишечник не сдавливали сердце, что влечет за собой ухудшение кровообращения сосудов, сердца и органов брюшной полости. В организме происходит скопление токсинов, которые увеличивают нагрузку на сердце. Чтобы этого избежать нужно вовремя освобождать кишечник.

Хоть и рекомендованы физические нагрузки, но людям с заболеванием сердечно-сосудистой системой необходимо уменьшить их и не поднимать тяжести. В противном случае произойдет перегрузка сосудов, что в дальнейшем приведет к инсульту и инфаркту.

Лечение расслоения аорты

Если больной не умер сразу же после расслоения аорты, его необходимо госпитализировать в ОИТР с мониторированием внутриартериального давления. Для контроля количества выделяемой мочи используют постоянный мочевой катетер. Необходимо определение группы крови: во время хирургического вмешательства, вероятно, потребуется от 4 до 6 упаковок эритроцитарной массы. Гемодинамически нестабильных больных необходимо интубировать.

Сразу же начинают введение препаратов для снижения АД, напряжения артериальной стенки, желудочковой сократимости и боли. Необходимо поддержание систолического АД < 110 мм рт. ст. или на более низком уровне, способном поддержать необходимый мозговой, коронарный и почечный кровоток. Сначала обычно используется b-адреноблокатор. Пропранолол 0,5 мг вводят внутривенно по 1-2 мг через 3-5 минут до снижения ЧСС до 60-70 в минуту или достижения полной дозы 0,15 мг/кг, при этом время введения должно составлять более 30-60 мин. Этот препарат в таких дозах уменьшает желудочковую сократимость и противостоит рефлекторным хронотропным эффектам нитропруссида натрия. Введение пропранолола в таком режиме можно повторять через каждые 2-4 ч, чтобы поддержать ноблокаду. Больным с ХОБЛ или астмой можно назначить более кардиоселективные b-адреноблокаторы. В качестве другого варианта можно назначить метопролол по 5 мг внутривенно до 4 доз с введением через 15 мин или эсмолол по 50-200 мкг/кг в минуту постоянной внутривенной инфузией, или лабеталол (а- и b-адреноблокатор) 1-2 мг/мин постоянной внутривенной инфузией или по 5-20 мг внутривенно сначала болюсом с добавлением 20-40 мг каждые 10-20 мин до достижения контроля АД или введения общей дозы 300 мг, далее его назначают в дозе 20-40 мг каждые 4-8 ч в течение суток. Альтернатива ноблокаторам включает блокаторы кальциевых каналов [например, верапамил по 0,05-0,1 мг/кг внутривенно болюсно или дилтиазем по 0,25 мг/кг (до 25 мг) внутривенно болюсно либо 5-10 мг/ч непрерывным ведением].

Если систолическое АД остается > 1 10 мм рт. ст., несмотря на использование b-адреноблокаторов, возможно применение нитропруссида натрия постоянным внутривенным введением в начальной дозе 0,2-0,3 мкг/кг в минуту с ее увеличением (часто до 200-300 мкг/мин), по мере необходимости до контроля АД. Нитропруссид натрия нельзя назначать без  b-адреноблокаторов или блокаторов кальциевых каналов, потому что рефлекторная параллельная симпатическая активация в ответ на вазодилатацию может увеличить желудочковый инотропный эффект и соответственно напряжение артериальной стенки, усугубляющее расслоение.

Использование только лекарственной терапии можно пробовать лишь при неосложненном стабильном расслоении, ограничивающемся нисходящей частью аорты (тип В), и при стабильном изолированном расслоении дуги аорты. Хирургическое лечение показано фактически всегда, если расслоение вовлекает проксимальную часть аорты. Теоретически необходимо использовать оперативное вмешательство при ишемии органов или конечностей, неконтролируемой АГ, продолжительном расширении аорты, увеличении расслоения и признаках разрыва аорты независимо от типа расслоения. Хирургическая операция также может быть лучшим методом лечения для больных с расслоением дистального отдела при синдроме Марфана.

Цель операции состоит в ликвидации входа в ложный канал и протезировании аорты синтетическим протезом. Если обнаружена выраженная аортальная регургитация, нужно выполнить пластику или протезирование аортального клапана. Хирургические результаты бывают лучшими при раннем активном вмешательстве; смертность составляет 7-36 %. Предикторы неблагоприятного исхода включают артериальную гипотензию, почечную недостаточность, возраст старше 70 лет, резкий дебют с боли в груди, дефицит пульса и подъем сегмента ST на электрокардиограмме.

Стентирование с постановкой стента, закрывающего вход в ложный просвет и улучшающего равномерность и целостность потока в основном сосуде, баллонная пластика (при которой баллон раздувают в месте входного отверстия ложного канала, придавливая образующийся клапан и разделяя истинный и ложный просвет) или оба метода могут служить неинвазивной альтернативой для больных с расслоением типа А и продолжающейся постоянной послеоперационной ишемией периферических органов для пациентов с расслоением типа В.

Все больные, включая тех, кого лечили хирургическим путем, получают долгосрочную противогипертоническую терапию лекарственными средствами. Обычно используют ß-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы АПФ. Почти любая комбинация антигипертензивных средств приемлема. Исключение составляют препараты с преимущественно вазодилатирующим действием (например, гидралазин, миноксидил) и ß-адреноблокаторы, обладающие внутренней симпатомиметической активностью (например, ацебутолол, пиндолол). Обычно рекомендуют избегать чрезмерной физической активности. МРТ выполняют перед выпиской из стационара и повторно через 6 мес, 1 год, затем каждые 1-2 года.

Наиболее важные поздние осложнения включают повторное расслоение, формирование ограниченных аневризм в ослабленной аорте и прогрессирование аортальной регургитации. Эти осложнения могут стать показанием к хирургическому лечению.

Общие сведения

Термин «аневризма» впервые использовал во II веке н.э. К. Гален, который при изучении анатомии животных и сопоставлении полученных результатов с наблюдениями повреждений сосудистого русла у погибших гладиаторов, выявил расширенные участки артерий. Согласно наблюдениям Галена, травмирование этих участков вызывало кровотечения, которые трудно остановить.

Аневризмы грудной части аорты изучал в XVI веке А. Везалий, опубликовавший свои наблюдения в 1557 г. (считал аневризму грудной аорты мешотчатым расширением).

Детальное изучение аневризм аорты в Европе связано с эпидемией сифилиса в XV-XVI веках:

• в 1582 г. Ж. Фернелем была описана сифилитическая диффузная аневризма грудной аорты;
• в 1628 г. У. Гарвей издал монографию «Анатомическое исследование о движении сердца и крови у животных», в которой не только описал функцию аорты, но и описывал разрывы артерий при переполнении их кровью;
• в 1728 г. Ф. Николсом был описан случай расслоения аорты, а в 1732 г. он опубликовал сборник лекций по анатомии и физиологии сердечно-сосудистой системы.

Положительных успехов в реконструктивной хирургии аневризм аорты удалось добиться только в XX веке (первая попытка устранить расслоение брюшной аорты была осуществлена в 1817 г. Д. Хантером и Э. Купером).

Техника сосудистого шва была разработана в 1912 г. французским хирургом А. Каррелем, а успешное ушивание раны грудной аорты осуществил в 1913 г. Ю. Джанелидзе.

Резекция аневризмы грудной части аорты впервые была проведена в 1944 г. Дж. Александром и Ф. Байроном, а первая успешная резекция аневризмы с замещением трансплантатом была осуществлена в 1955 г. Д. Кули и М. Дебейки.

Впервые прижизненный диагноз «расслоение аорты» был поставлен в начале 1900-х гг. Swaine и Latham, но клиническое диагностирование стало доступно лишь после появления более эффективных рентгенографических методов.

К сожалению, при жизни до сих пор верно диагностируются только приблизительно 2 000 случаев (только в США ежегодно регистрируется около 24 000 случаев острых расслоений аорты), поэтому истинная частота расслоения неизвестна. Острое расслоение в первые сутки от начала заболевания диагностируется только в 9% случаев, а при высокой летальности причиной смерти больного часто указывается инфаркт миокарда и другие заболевания.

Согласно данным А.И. Храмцова от 2000 г., расслоение аорты в России выявлялось в 5 – 10 случаях на 100 тыс. населения в год, и 75 % от всех выявленных случаев составляли поражения восходящего отдела аорты.

Расслаивающая аневризма аорты обычно выявляется у людей 50-65 лет. Чаще расслоением аорты страдают лица мужского пола (приблизительно 2:1).

Формы

Согласно применяющейся в большинстве случаев классификации американского кардиохирурга М. Дебейки, выделяется три типа расслаивающей аневризмы аорты:

• I тип, при котором местом локализации разрыва внутренней оболочки является восходящий отдел аорты, а расслоение достигает грудного и брюшного отделов. Выявляется в 50 % случаев.
• II тип, при котором разрыв и расслоение ограничиваются восходящим отделом аорты. Возможна недостаточность артериального клапана. Наблюдается в 35 % случаев.
• III тип, при котором внутренний слой артерии (интима) надорван в верхней части нисходящего отдела аорты. Расслоение может распространяться дистально или (реже) проксимально ниже диафрагмы (вплоть до бифуркации аорты), или не затрагивать участок ниже диафрагмы. Наиболее редкий тип (15 %).

Согласно стэндфордской классификации, расслоение аневризмы аорты может быть двух типов:

• Тип А, при котором расслоение локализуется в восходящей части аорты;
• Тип В, при котором расслоение аорты расположено в нисходящем отделе.

В зависимости от течения выделяются расслаивающиеся аневризмы аорты:

• острые (от момента появления симптомов до 2-х недель);
• подострые (до 3-4 недель);
• хронические (несколько месяцев или лет).

Причины развития

Причины расслаивающей аневризмы аорты — заболевания и состояния, которые вызывают дегенеративные изменения мышечных и эластичных структур средней оболочки аорты. Поскольку не всегда можно точно установить причину расслоения аорты, обычно говорят о возможных факторах ее появления.

Самым распространенным фактором, провоцирующим расслоение аорты, является артериальная гипертензия (наблюдается у более 65 % больных). Артериальная гипертензия сопровождается гемодинамическим напряжением, вызывающим хроническую травматизацию аорты.

К факторам, предрасполагающим к расслоению аорты, относят также:

• нарушения структуры соединительной ткани (редко встречающийся синдром Гзеля-Эрдхейма с неизвестной этиологией, который морфологически проявляется некрозом средней оболочки восходящего отдела аорты, а также другие бактериально-эмболические очаговые медиа-некрозы, возникающие при острых инфекционных заболеваниях);
• врожденные пороки сердца и сосудов (двустворчатость или отсутствие части аортального клапана, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный (боталлов) проток, коарктация аорты);
• наследственные патологии соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса–Данло);
• системные васкулиты (заболевания, которые проявляются как воспаления стенок кровеносных сосудов);
• атеросклероз, при котором в результате образования атеросклеротических бляшек наблюдается деформация аорты;
• закрытые травмы грудной клетки или брюшной полости;
• сифилитический аортит, являющийся поздним проявлением сифилитической инфекции и вызывающий специфическое поражение стенки аорты в области устий венечных артерий сердца, а также деформацию клапанов;
• беременность (поздние сроки);
• повреждение аорты при спондилите, раке пищевода, пенетрации (распространении патологического процесса за пределы органа) пептической язвы пищевода или двенадцатиперстной кишки;
• туберкулез;
• катетеризацию аорты или протезирование аортального клапана (в редких случаях);
• физическое и нервно-эмоциональное перенапряжение.

Патогенез

Стенку аорты составляют три оболочки:

1. Интима (внутренняя оболочка) состоит из покрытого гликокаликсом слоя эндотелия, и подэндотелиального слоя. От остальных слоев интиму отделяет внутренняя эластическая мембрана.
2. Составляющая основную массу стенки аорты средняя оболочка (медия), которая состоит из связанных эластическими волокнами 40-50 эластических окончатых мембран, расположенных концентрически и образующих с другими оболочками единый эластический каркас. Между мембранами находятся гладкомышечные клетки и небольшое количество фибробластов. Две основные эластические пластины соединяются между собой расположенными поперечно тонкими эластическими волокнами.
3. Относительно тонкая наружная оболочка, которую составляет рыхлая волокнистая соединительная ткань, содержащая большое количество толстых эластических и коллагеновых волокон. Не имеет наружной эластической мембраны.

Расслоению аорты всегда предшествует дегенерация средней оболочки аорты.

Формирование аневризмы аорты происходит при вовлечении в патологический процесс среднего слоя оболочки, который приводит к уменьшению количества эластических белков и гладкомышечных клеток, а также к увеличению активности расщепляющего внутренние связи белка протеолитического фермента эластазы. Возможно также увеличение активности протеолитического фермента коллагеназы и повышение уровня предвестника эластина.

На патогенез аневризмы и расслоения аорты (по современным представлениям) могут влиять:

• Генетические вариации (вызванное вариациями 16-й хромосомы повышение активности альфа-2-гаптаглобулина, которое увеличивает гидролиз нитей эластина эластазой).
• Протеолитические энзимы (ферменты). В стенке брюшной аорты при наличии аневризмы наблюдается высокая активность коллагеназ (наиболее высокий уровень фиксируется у больных с наличием разрыва).
• Редкие металлы. При дефекте Х-связанной хромосомы возникает ненормальный метаболизм меди, а при наличии аневризмы у больных при биопсии был выявлен дефект меди в печени и в коже. При дефиците медной лизил-оксидазы в стенке аорты может образоваться дефицит эластина и коллагена.

Средняя оболочка неоднородна по строению — основной компонент медии брюшной части аорты — гладкомышечные клетки, а в грудной части больше поддерживающих структур (коллаген и эластин). Кроме того, субинтимальный слой медии (1/4-1/5 часть этой оболочки), который отличается более рыхлым размещением волокон и гладкомышечных клеток и отсутствием их правильной ориентации, выражен сильнее в брюшном отделе аорты и в нижней трети грудного отдела.

При дегенеративных процессах в средней оболочке аортальной стенки увеличивается содержание коллагена и снижается количество эластина (разрушение эластина – самое распространенное морфологическое изменение при аневризме брюшной аорты).

Линейная скорость кровотока в образовавшемся аневризматическом мешке характеризуется резким замедлением и турбулентностью, поскольку основная масса крови устремляется по стенкам аневризматической полости, а продвижению центрального потока мешает возврат крови. Замедляет линейную скорость кровотока также содержание тромботических масс и бифуркация (расщепление на две ветви) аорты.

Если в сосудах отсутствуют изменения, разрыва при высоком давлении не происходит, так как стенка аорты защищена от дальнейшего растяжения наличием в ней ригидных и прочих элементов.

При неатеросклеротическом типе поражения у больных наблюдается генерализованная слабость аортальной стенки, поэтому риск разрывов аорты у данной группы более высокий.

Расслоение аорты приблизительно в 10% случаев возникает при спонтанном разрыве разветвляющихся в стенке аорты капилляров. Распространение в пределах медии образовавшейся при разрыве капилляров интрамуральной гематомы вызывает разрыв интимы (интрамуральная гематома без разрывов интимы наблюдается в 3-13% случаев).

Иногда провоцирующим расслоение фактором является пенетрация атеросклеротической язвы.

Симптомы

Расслоение аорты в большинстве случаев проявляется неожиданно, поскольку чаще всего образование аневризмы аорты не имеет явных клинических признаков (чувство распирания и тупая боль в спине сопровождают только аневризмы больших размеров).

Признаки расслоения аневризмы аорты зависят от:

• места расслоения, его протяженности и наличия повреждения отходящих сосудов;
• места надрыва внутренней оболочки (восходящий или нисходящий отдел грудной аорты, дуга аорты, брюшной отдел);
• места кровоизлияния (плевральные полости, перикард и др.).

Кардинальным признаком расслоения аорты, который наблюдается более чем у 90% больных, является интенсивная «раздирающая» боль в груди.

Боль в большинстве случаев локализуется:

• при проксимальном расслоении в передней части грудной клетки;
• при дистальном расслоении в задней части грудной клетки или в залопаточном пространстве.

Расслаивающая аневризма грудного отдела аорты сопровождается:

• Болью спереди и в залопаточной области при расслоении I типа. Болевые ощущения локализуются в средней субстернальной (за передней стенкой грудины) области при расслоении только проксимальной части аорты. При распространении расслоения в дистальном направлении наблюдается постепенное распространение болевых ощущений в шею, нижнюю челюсть, межлопаточную область, большую часть спины и поясницу.
• Болью в межлопаточной области с иррадиацией кпереди при дистальном расслоении.
• Интенсивной болью в животе вследствие развивающейся почечной и висцеральной ишемии.
• Сильной болью в конечностях, онемением и парапарезом обеих ног (чаще болит только левая нога) при окклюзии торакоабдоминальной аорты и подвздошных артерий.

Расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты сопровождается:

• внезапной сильной болью в нижней части спины или в животе;
• ощущением напоминающего сердцебиение пульсирования в животе;
• болью в стопах и бледностью в отдельных случаях (при закупорке сосудов нижних конечностей тромбами).

На начальных этапах расслоения аорты наблюдается бледность и появление холодного пота (признаки недостаточности периферического кровообращения). При этом возможно повышение АД.

Расслоение аорты может проявляться:

• неврологическими симптомами (двусторонним или односторонним параличом, потерей сознания, судорогами, расстройством деятельности тазовых органов), которые возникают при сдавлении сосудов головного или спинного мозга;
• почечными симптомами (напоминают почечную колику, паранефрит или анурии рефлекторного характера), которые развиваются при сдавлении почечных сосудов;
• расстройством кровоснабжения нижних конечностей при сдавлении или повреждении подвздошных и бедренных артерий.

При расслаивающейся аневризме восходящей аорты может возникать ишемия миокарда, появляться охриплость, дисфагия, одышка, синдром Горнера, синдром верхней полой вены, развиваться острая аортальная регургитация, гемоперикард (кровоизлияние в полость перикарда), тампонады сердца.

При расслаивающейся аневризме нисходящей грудной и брюшной части аорты может развиваться тяжелая вазоренальная гипертензия и острая почечная недостаточность, острая ишемия органов пищеварения, мезентериальная ишемия, острая ишемия нижних конечностей.

Диагностика

Расслоение аорты нужно подозревать у каждого пациента, жалующегося на боль в груди, которая распространяется по задней поверхности грудной клетки. Подозрение также должны вызывать пациенты с абдоминальной болью, необъяснимым обмороком, остро развившейся сердечной недостаточностью или инсультом (особенно в тех случаях, когда наблюдается дефицит пульса или пульс или АД на правой и левой конечностях различаются).

В процессе диагностики:

• изучаются данные анамнеза пациента, помогающие выявить факторы риска развития аневризмы, и семейного анамнеза, позволяющие выявить случаи «семейного» формирования аневризмы;
• проводится осмотр, позволяющий выявить шумы в сердце, обнаружить признаки атеросклероза, определить уровень АД и измерить пульс;
• делается общий анализ крови и мочи, позволяющие исключить заболевания почек и выявить наличие осложнений.

Больным с подозрением на расслоение аорты проводят:

• Рентгенографию грудной клетки, благодаря которой можно выявить расширение аорты и деформацию ее контуров, наличие плеврального выпота (обычно левостороннего) и отсутствие пульсации, являющиеся признаками расслаивающей аневризмы.
• Рентгенографию брюшной полости и забрюшинного пространства (прямая и боковая проекция).
• ЭКГ, позволяющую исключить острый инфаркт миокарда и обнаружить возникшую в результате артериальной гипертензии гипертрофию левого желудочка сердца (обычно предшествует расслоению аорты).
• Чреспищеводную ЭхоКГ, которая позволяет выявить отслоившийся участок, оценить состояние грудной аорты и аортального клапана, определить истинный и ложный канал и обнаружить наличие атеросклеротического поражения.
• Ультразвуковую допплерографию, при помощи которой визуализируется движение крови в кровеносных сосудах и обнаруживается наличие аневризмы.
• Аортографию, которая благодаря заполнению аорты контрастным веществом позволяет обнаружить место начального разрыва, протяженность и локализацию расслоения, состояние ветвей аорты, аортального клапана и коронарных артерий.
• КТ, позволяющую выявить интрамуральную гематому, пенетрацию атеросклеротических язв грудного отдела аорты, определить точную локализацию аневризмы, оценить ее размеры и состояние.
• МРТ, позволяющую определить локализацию, размеры и вид аневризмы (не применяется при нестабильной и тяжелой патологии ввиду длительности процедуры).

Лечение

Неотложная помощь при расслаивающей аневризме аорты, которая проводится бригадой скорой помощи, включает:

• Обезболивание и профилактику болевого шока (вводится морфин).
• При повышенном АД введение внутривенно b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол) до снижения ЧСС до 60-70 в мин. с целью предотвращения дальнейшего расслоения аорты. Если систолическое АД продолжает превышать 110 мм рт. ст., внутривенно вводится нитропруссид натрия (без блокаторов кальциевых каналов или b-адреноблокаторов не применяется, поскольку нитропруссид может вызвать рефлекторное напряжение артериальной стенки и усугубить расслоение).
• Введение допамина при коллаптоидных реакциях (под контролем АД).

Сразу же после госпитализации для стабилизации пациента и недопущения дальнейшего расслоения постоянно контролируют гемодинамику, диурез (контроль количества выделяемой мочи ведется при помощи постоянного мочевого катетера), сердечный ритм, давление в легочной артерии и центральное венозное давление. Также оцениваются показания к срочному хирургическому вмешательству и определяется группа крови, поскольку во время операции используется 4-6 упаковок эритроцитарной массы.

Экстренное оперативное лечение проводят при:

• расслоении восходящей аорты;
• наружном разрыве;
• наличии острой сердечной недостаточности;
• нарушении кровотока в ветвях аорты;
• прогрессировании расслоения.

Гемодинамически нестабильные больные нуждаются в интубации.

Операция заключается в резекции поврежденного участка аорты, удалении лоскута внутренней оболочки, ликвидации образовавшегося ложного просвета и восстановлении иссеченного фрагмента аорты методом сближения концов или протезирования части аорты и ее ветвей. При наличии показаний выполняется протезирование аортального клапана или вальвулопластика (восстановление функции клапана малоинвазивным методом).

При расслоении нисходящей аорты допускается выжидательная тактика (операция проводится при непрекращающихся болях, нарастании расслоения, признаках ишемии или разрыве аневризмы).

Расслоение аорты брюшной полости допускает эндоваскулярное введение через артериотомическое отверстие в бедренной артерии стента, закрывающего место разрыва интимы. После закрытия места разрыва ложный просвет аорты тромбируется.