Иммунный агранулоцитоз

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Агранулоцитоз – гематологическая дисфункция, характеризующаяся снижением в периферической крови особой фракции лейкоцитов — гранулоцитов (среди которых – нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Это клинико-гематологический синдром целого ряда заболеваний, при которых повышается восприимчивость организма к инфекциям. У женщин агранулоцитоз развивается в несколько раз чаще, чем у мужчин. Обычно патологию обнаруживают у лиц старше 40 лет.

Гранулоциты получили свое название благодаря наличию особой зернистости в цитоплазме, обнаруживаемой при окрашивании определенными красителями. Поскольку гранулоциты преобладают в структуре лейкоцитарной формулы, заболевание сопровождается лейкопенией.

Нейтрофилы составляют основу гранулоцитов (более 90%). Это – клетки крови, выполняющие защитную функцию в организме, обеспечивая процесс фагоцитоза и убивая опухолевые клетки. Они поглощают микробы, пораженные клеточные элементы, инородные тела и остатки тканей, вырабатывают лизоцим для борьбы с бактериями и интерферон для инактивации вирусов.

Основными функциями преобладающих нейтрофильных гранулоцитов являются следующие:

• Поддержание иммунитета на оптимальном уровне,
• Активация свертывающей системы крови,
• Обеспечение стерильности крови.

Вырабатываются гранулоциты клетками костного мозга. Особенно интенсивно этот процесс происходит при инфекционном воспалении. Клетки (в первую очередь, нейтрофилы) быстро погибают в очаге воспаления и входят в состав гноя.

В связи с широким применением современных цитостатических средств и проведением лучевой терапии частота случаев патологии значительно возросла. При отсутствии адекватной и своевременной терапии развиваются тяжелые осложнения агранулоцитоза: сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Летальность при нередко фиксируемой острой форме агранулоцитоза достигает 80 %.

Причины

Агранулоцитоз — серьезная патология, которая не возникает просто так. Причины заболевания весьма существенные и разнообразные.

Эндогенные причины:

• Генетическая предрасположенность,
• Заболевания иммунной системы — коллагенозы, тиреоидит, гломерулонефрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка,
• Лейкозы, апластическая анемия,
• Метастатическое поражение костного мозга,
• Кахексия.

Экзогенные факторы:

1. Вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирусная инфекция, вирусный гепатит, туберкулез,
2. Бактериальная инфекция, протекающая в генерализированной форме, сепсис,
3. Прием некоторых медикаментов – цитостатиков, бета-лактамных антибиотиков, «Аминазина»,
4. Длительная радиотерапия,
5. Лучевая нагрузка,
6. Воздействие на организм токсических химикатов — бензола, мышьяка, ртути, инсектицидов,
7. Химические вещества, входящие в состав косметики, бытовой химии, лакокрасочной продукции,
8. Некачественный алкоголь.

Классификация

Агранулоцитоз в зависимости от происхождения бывает врожденным и приобретенным. Врожденная патология является генетически обусловленной и практически не регистрируется.

По клиническому течению агранулоцитоз бывает острым и рецидивирующим или хроническим.

Патогенетическая классификация приобретенной формы патологии:

• Миелотоксический агранулоцитоз или цитостатическая болезнь,
• Иммунный или гаптеновый — с образованием аутоантител в организме человека,
• Идиопатический или генуинный — этиология и патогенез не установлены.

Иммунный агранулоцитоз

Иммунный агранулоцитоз развивается в результате гибели зрелых гранулоцитов под воздействием антител. В крови обнаруживаются клетки-предшественники нейтрофилов, что указывает на стимуляцию образования этих клеток и подтверждает диагноз. Гибель огромного количества гранулоцитов приводит к отравлению организма и появлению признаков интоксикационного синдрома, которым нередко сопутствует симптоматика основного заболевания.

• Аутоиммунный агранулоцитоз – симптом системных аутоиммунных заболеваний: коллагенозов, склеродермии, васкулитов. В крови образуются антитела к собственным тканям организма. Пусковым механизмом считается наследственная предрасположенность, вирусные инфекции и психологические травмы. Исход и течение аутоиммунного агранулоцитоза определяется особенностями основного заболевания.
• Гаптеновый агранулоцитоз — тяжелая форма патологии, возникающая в ответ на введение определенного медикамента. Гаптены — это химические вещества, приобретающие свои антигенные свойства после взаимодействия с белками гранулоцитов. Антитела прикрепляются к поверхности лейкоцитов, склеивают и разрушают их. Лекарства, часто выступающие в роли гаптенов: «Диакарб», «Амидопирин», «Ацетилсалициловая кислота», «Анальгин», «Индометацин», «Триметоприм», «Пипольфен», «Изониазид», «Эритромицин», «Бутадион», «Норсульфазол», «Фтивазид», «ПАСК». Курсовое прием данных медикаментов приводит к развитию гаптенового или лекарственного агранулоцитоза. Он начинается остро и продолжает развиваться даже после крайне низких доз препаратов.

Миелотоксический агранулоцитоз

Миелотоксический агранулоцитоз — следствие лучевой или цитотоксической терапии, под воздействием которой подавляется рост клеток-предшественников гранулоцитов в костном мозге.

От дозы ионизирующего излучения и токсичности противоопухолевого препарата зависит тяжесть заболевания. Продукция клеток миелопоэза подавляется также приемом цитостатиков – «Метотрексата», «Циклофосфана», а также некоторых антибиотиков из группы пенициллинов, аминогликозидов, макролидов.

1. При миелотоксическом эндогенном агранулоцитозе подавляется образование клеток крови в красном костном мозге опухолевыми токсинами. Постепенно клетки костного мозга замещаются раковыми.
2. Экзогенная форма патологии является симптомом тяжелого заболевания, причиной которого является негативное влияние внешних факторов. Клетки костного мозга интенсивно размножаются и обладают высокой чувствительностью к любому отрицательному воздействию окружающей среды.
3. Лекарственный тип патологии возникает под воздействием цитостатиков, которые широко применяют в лечении рака и системных заболеваний. Цитостатики подавляют активность иммунной системы и процесс образования гранулоцитов.

Симптоматика

Миелотоксический агранулоцитоз часто протекает бессимптомно или проявляется симптомами геморрагического синдрома и некротической энтеропатии:

• Маточными и носовыми кровотечениями,
• Появлением гематом и геморрагий на коже,
• Кровью в моче,
• Схваткообразной болью в животе,
• Рвотой,
• Диареей,
• Урчанием и плеском в животе, метеоризмом,
• Кровью в кале.

Воспаление слизистой кишечника приводит к развитию язвенно-некротической энтеропатии. На оболочке пищеварительного тракта быстро образуются язвы и очаги некроза. В тяжелых случаях развивается угрожающее жизни профузное кишечное кровотечение или появляется клиника острого живота.

Подобные процессы могут протекать на слизистой оболочке мочеполовых органов, легких, печени. Воспаление легких при агранулоцитозе имеет атипичное течение. В легочной ткани образуются крупные абсцессы, развивается гангрена. У больных возникает кашель, одышка, боль в груди.

Отличительными признаками иммунного агранулоцитоза являются:

1. Острое начало,
2. Лихорадка,
3. Бледность кожи,
4. Гипергидроз,
5. Суставная боль,
6. Гингивит, стоматит, фарингит, тонзиллит,
7. Гнилостный запах изо рта,
8. Гиперсаливация,
9. Дисфагия,
10. Регионарный лимфаденит,
11. Гепатоспленомегалия.

Язвенно-некротические изменения слизистой оболочки полости рта обусловлена ее высокой заселенностью и бесконтрольным размножением сапрофитной микрофлоры. Воспаление глотки, миндалин и десен быстро принимает некротический характер. Под пленками скапливаются и размножаются бактерии. Их токсины и продукты распада быстро проникают в общий кровоток, что проявляется тяжелой интоксикацией, лихорадкой, ознобом, тошнотой и головной болью. Диагноз иммунного агранулоцитоза подтверждают обнаружением антилейкоцитарных антител при серологическом исследовании.

У детей из наследственных форм чаще всего развивается агранулоцитоз Костмана. Носителями измененного гена могут быть как мать, так и отец. У больных изменяется состав крови, нарушается умственное развитие. На фоне полного отсутствия нейтрофилов остается нормальным количество лимфоцитов. Такие дети отстают в физическом и психическом развитии от своих сверстников. Причина мутации гена в настоящее время не установлена. У новорожденных на коже часто появляется гнойные высыпания, на слизистой полости рта — язвы и геморрагии. У детей постарше развиваются отиты, риниты, пневмонии. Эти патологии сопровождаются лихорадкой, лимфаденитом, гепатоспленомегалией.

Заболевание у детей является хроническим. Обострения сопровождаются появлением язв на слизистой оболочке рта и глотки. При повышении гранулоцитов в крови наступает ремиссия. По мере взросления ребенка симптомы постепенно смягчаются.

Осложнениями тяжелых форм агранулоцитоза являются: прободение кишечника, перитонит, воспаление легких, абсцедирование легочной ткани, септическое поражение крови, дыхательная недостаточность, поражение мочеполовой системы, эндотоксический шок.

Диагностика

Диагностика агронулоцитоза преимущественно лабораторная. Специалисты обращают внимает на основные жалобы больных: лихорадку, геморрагии и язвенно-некротических очаги на слизистой.

Диагностические мероприятия, позволяющие обнаружить агранулоцитоз:

• Общеклинический анализ крови – лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения.
• Общеклинический анализ мочи — протеинурия, цилиндрурия.
• Стернальная пункция, миелограмма, иммунограмма.
• Исследование крови на стерильность на пике гипертермии.
• Консультация узких специалистов — ЛОР-врача и врача-стоматолога.
• Рентгенография легких.

Лечение

Лечение больных с агранулоцитозом комплексное, включающее целый ряд мероприятий:

1. Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
2. Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
3. Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
4. Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
5. Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора — прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
6. Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра – «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами – «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
7. Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
8. Применение глюкортикоидов в высоких дозах – «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
9. Стимуляция лейкопоэза – «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
10. Дезинтоксикация — парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
11. Коррекция анемии — напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
12. Лечение геморрагического синдрома — переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
13. Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.

Чтобы предупредить развитие агранулоцитоза, необходимо тщательно контролировать картину крови во время лечения миелотоксическими препаратами, при проведении лучевой терапии и химиотерапии. Таким больным необходимо питаться продуктами, восстанавливающими функции костного мозга. Для этого в рацион следует включать жирные сорта рыбы, куриные яйца, грецкие орехи, куриное мясо, морковь, свеклу, яблоки, свежевыжатые овощные и фруктовые соки, морскую капусту, авокадо, шпинат. С профилактической целью следует принимать витамины, поддерживающие иммунную систему на оптимальном уровне.

Прогноз агранулоцитоза зависит от течения основного заболевания. При развитии септических осложнений он становится неблагоприятным. Заболевание может привести к стойкой утрате трудоспособности и даже смерти больного.

Видео: об агранулоцитозе при химиотерапии

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Что такое агранулоцитоз?

Агранулоцитоз — тяжёлая патология, при которой разрушается ряд клеток иммунитета. Представляет опасность из-за быстрого развития осложнений.

Защиту организма от всевозможных вирусов и бактерий обеспечивают лейкоциты, большая часть из которых относится к гранулоцитам, то есть клеткам, содержащим гранулы. Гранулоциты включают в себя базофилы, нейтрофилы и эозинофилы. Эти клетки выполняют функции по очистке крови от патогенных частиц и омертвевших клеток. Без них организм не в состоянии справиться с болезнетворными микробами, окружающими нас повсюду, а также поддерживать кровь стерильной.

Агранулоцитоз — состояние, при котором значительно снижается количество зернистых клеток, в некоторых случаях они исчезают полностью. В норме лейкоциты занимают от 4 — 9 * 10⁹/л, на фоне агранулоцитоза их количество уменьшается до 1,5 * 10⁹/л, при этом зернистые клетки составляют менее 0,75 * 10⁹/л либо отсутствуют. По мере развития патологии увеличивается количество дисфункций в организме, иммунная система не в состоянии бороться с инфекциями, что провоцирует ряд необратимых осложнений. Своевременное лечение позволяет восстановить концентрацию гранулоцитов в крови.

Уменьшение количества гранулоцитов происходит из-за разрушения зернистых клеток наряду с неспособностью костного мозга вырабатывать достаточное их количество. Причины появления патологии изучаются многими учёными мира, но некоторые элементы развития агранулоцитоза остаются невыясненными.

Классификация агранулоцитоза.

В зависимости от факторов, вызвавших угнетение зернистых лейкоцитов, разделяют 3 вида патологии.

1. Иммунный включает в себя гаптеновый и аутоиммунный.
   1. Гаптеновый. Возникает в следствие употребления медикаментов, поэтому его ещё называют лекарственным. Происходит разрушение зернистых клеток из-за неверного формирования иммунных реакций, в которых принимают участие гаптены. Гаптены — простые химические вещества, которые при присоединении к некоторым высокомолекулярным соединениям могут вызвать патологическую реакцию. Содержатся гаптены в ряде медицинских препаратов.
   2. Аутоиммунный. В организме образуются антитела, направленные на разрушение собственных клеток организма, в частности гранулоцитов. Такой сбой в иммунной системе вызывается рядом заболеваний.
2. Миелотоксический. Может сопровождаться острой лучевой болезнью, возникающей при внешнем облучении радиацией, а также быть следствием интоксикации и ряда заболеваний. В редких случаях возможной причиной может стать врождённая аномалия. При этом формирование новых гранулоцитов уменьшается либо прекращается из-за подавления функций костного мозга.
3. Идиопатический. Агранулоцитоз возникает по неизвестной причине.

Причины развития агранулоцитоза

Каждый из видов патологии спровоцирован рядом специфичных факторов.

Гаптеновая форма заболевания проявляется из-за приёма лекарственных препаратов. При этом причина, по которой на фоне приёма лекарств нарушается процесс кроветворения, до конца не ясна. Предполагается, что некоторые пациенты проявляют особую чувствительность к составляющим лекарственных средств. Агранулоцитоз возникает при приёме:

• мочегонного средства Ацетазоламид;
• анальгетиков группы пиразолонов (Анальгин, Аминофеназон, Феназон);
• анальгетиков с содержанием ацетилсалициловой кислоты (Аспирин, Терапин, Кардиопирин);
• анальгетиков группы анилидов (Фенацетин, Ацетофенетидин, Фенин);
• противовоспалительных (Трибузон, Фенилбутазон, Индометацин);
• производных барбитуровой кислоты (Барбитал, Буталбитал, Фенобарбитал);
• противотуберкулёзного препарата Изониазид;
• антиаритмических средств (Новокаинамид, Проиканамид);
• психотропных лекарственных средств (Мепротан, Мепробамат);
• сульфаниламидов (Сульфален, Сульфаэтидол);
• антибиотиков (Триметоприм, Метициллин).

Аутоиммунная форма возникает как следствие заболеваний:

• красная волчанка,
• ревматоидный артрит,
• системная склеродермия,
• гранулематоз Вегенера,
• вирусный гепатит,
• лимфома.

Миелотоксическую форму вызывают:

• острый лейкоз,
• опухоли костного мозга,
• радиоактивное излучение,
• отравление ядами (мышьяк, бензол, ртуть).

Симптомы и признаки при агранулоцитозе.

В связи с тем, что иммунная система не может противостоять патогенным микроорганизмам, происходят поражения тканей и органов. Первые симптомы могут значительно различаться при разных формах патологии.

Лекарственный агранулоцитоз проявляется очень быстро: температура тела повышается до 40 градусов, появляется неприятный запах из рта и боль в горле. Миелотоксическая форма может развиваться медленнее, симптомами являются: вялость, головокружение, учащённое сердцебиение. Аутоиммунная форма сопровождается потерей веса, болями в суставах, покраснением кожных покровов.

Постепенно в патологический процесс вовлекаются многие органы. Одной из первых страдает ротовая полость: появляются язвенные образования во рту, дёсна начинают кровоточить, слизистая оболочка рта становится отёчной, на миндалинах заметен серый налёт. Вместе с этим, либо в последствии, поражаются ткани желудочно-кишечного тракта, половых органов, печени. Симптомы могут проявляться нарушением стула, болями в различных областях тела, рвотой.

Характерной особенностью развития агранулоцитоза является разрушение слизистых оболочек щёк и ротовой полости.

Диагностика

Пациента направляют на выявление возможной патологии в случае характерных симптомов либо после лучевой терапии. Диагностика включает в себя:

• развёрнутый клинический анализ крови — определяется количество гранулоцитов;
• общий клинический анализ мочи — на наличие в моче белка;
• серологические исследования — оценка уровня антител на основе сыворотки крови;
• исследование образца костного мозга — для определения патологий кроветворения;
• исследование крови на стерильность — для выявления стадии развития патологии.

Также необходима консультация отоларинголога, стоматолога, проведение рентгенографии лёгких.

Лечение агранулоцитоза

• Первым делом необходимо устранить фактор, вызывавший патологию. Чаще всего именно лекарственные препараты и облучение провоцируют снижение числа зернистых лейкоцитов.
• Пациента помещают в стерильную палату, куда допускается только медицинский персонал в масках, а воздух регулярно обеззараживается.
• Если слизистые ткани пищеварительных органов повреждены, назначается питание путём внутривенного вливания.
• Применяются антибиотики широкого спектра действия, при этом инъекции производятся внутривенно, во избежание абсцесса.
• Проводится заместительная терапия белков плазмы путём введения иммуноглобулинов.
• При необходимости назначается ряд противовирусных и противогрибковых препаратов.
• Осуществляется переливание лейкоцитарной массы при агранолуцитозах, не связанных с аутоиммунными заболеваниями.
• Если выявлена аутоиммунная форма патологии, пациенту назначаются глюкокортикоиды.
• Может потребоваться пересадка костного мозга для возрождения нормального процесса кроветворения.

Меры профилактики

Пациент, у которого была обнаружена гаптеновая форма заболевания, должен помнить, что при употреблении лекарства, вызвавшего агранулоцитоз, процесс угнетения иммунных клеток повторится. То же касается лучевой терапии — если она послужила причиной один раз, то послужит и в дальнейшем. Если отменить терапию радиацией либо лекарствами невозможно, на фоне их приёма должен проводиться постоянный контроль.

Профилактика патологии для людей, не сталкивавшихся ранее с агранулоцитозом, заключается в недопущении передозировок лекарственных средств, исключении самолечения при любом заболевании. Также необходимо избегать воздействия различных ядов на организм и радиации.

Возможные последствия и осложнения

Последствия патологии развиваются быстро, что приводит к риску летальности. При агранулоцитозе вредоносные частицы, не встречая сопротивления, разрушают ткани органов.

Наиболее частые осложнения:

• сепсис,
• пневмония,
• токсическое поражение печени,
• ларингоспазмы,
• асфиксия (удушение),
• повреждение слизистых оболочек пищеварительного тракта.

Принятые вовремя меры позволяют избежать тяжёлых последствий и полностью восстановить естественную циркуляцию зернистых лейкоцитов в кровяном русле.

Источник: gidanaliz.ru

Процедуры и операции

Средняя цена

Стоматология / Консультации в стоматологии	от 100 р. 889 адресов
Отоларингология / Консультации в отоларингологии	от 563 р. 726 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 800 р. 153 адреса
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 600 р. 56 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции	от 825 р. 53 адреса
Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии	7405 р. 52 адреса
Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии	11625 р. 49 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции	от 750 р. 18 адресов
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция	14244 р. 145 адресов
Ревматология / Лекарственная терапия в ревматологии / Общая фармакотерапия	579 р. 98 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.

1. Профилактика и лечение инфекционных осложнений Профилактика инфекционных осложнений заключается в назначении миелонетоксичных антибиотиков. При агранулоцитозе с количеством лейкоцитов до 1,5*10⁹/л, как правило, антибактериальная терапия не назначается. Лечение проводится до выхода из агранулоцитоза. Во время лечения антибиотиками следует применять противогрибковые препараты-микостатики (нистатин, леворин и др.). В комплексной терапии инфекционных осложнений рекомендуется также применение внутривенно иммуноглобулина в дозе 400 мг/кг однократно, внутривенное введение антистафилококковой плазмы 100–150 мл 1 раз в день в течение 4–5 дней.

Источник: yandex.ru

Что такое агранулоцитоз?

Агранулоцитоз — тяжёлая патология, при которой разрушается ряд клеток иммунитета. Представляет опасность из-за быстрого развития осложнений.

Защиту организма от всевозможных вирусов и бактерий обеспечивают лейкоциты, большая часть из которых относится к гранулоцитам, то есть клеткам, содержащим гранулы. Гранулоциты включают в себя базофилы, нейтрофилы и эозинофилы. Эти клетки выполняют функции по очистке крови от патогенных частиц и омертвевших клеток. Без них организм не в состоянии справиться с болезнетворными микробами, окружающими нас повсюду, а также поддерживать кровь стерильной.

Агранулоцитоз — состояние, при котором значительно снижается количество зернистых клеток, в некоторых случаях они исчезают полностью. В норме лейкоциты занимают от 4 — 9 * 10⁹/л, на фоне агранулоцитоза их количество уменьшается до 1,5 * 10⁹/л, при этом зернистые клетки составляют менее 0,75 * 10⁹/л либо отсутствуют. По мере развития патологии увеличивается количество дисфункций в организме, иммунная система не в состоянии бороться с инфекциями, что провоцирует ряд необратимых осложнений. Своевременное лечение позволяет восстановить концентрацию гранулоцитов в крови.

Уменьшение количества гранулоцитов происходит из-за разрушения зернистых клеток наряду с неспособностью костного мозга вырабатывать достаточное их количество. Причины появления патологии изучаются многими учёными мира, но некоторые элементы развития агранулоцитоза остаются невыясненными.

Классификация агранулоцитоза.

В зависимости от факторов, вызвавших угнетение зернистых лейкоцитов, разделяют 3 вида патологии.

1. Иммунный включает в себя гаптеновый и аутоиммунный.
   1. Гаптеновый. Возникает в следствие употребления медикаментов, поэтому его ещё называют лекарственным. Происходит разрушение зернистых клеток из-за неверного формирования иммунных реакций, в которых принимают участие гаптены. Гаптены — простые химические вещества, которые при присоединении к некоторым высокомолекулярным соединениям могут вызвать патологическую реакцию. Содержатся гаптены в ряде медицинских препаратов.
   2. Аутоиммунный. В организме образуются антитела, направленные на разрушение собственных клеток организма, в частности гранулоцитов. Такой сбой в иммунной системе вызывается рядом заболеваний.
2. Миелотоксический. Может сопровождаться острой лучевой болезнью, возникающей при внешнем облучении радиацией, а также быть следствием интоксикации и ряда заболеваний. В редких случаях возможной причиной может стать врождённая аномалия. При этом формирование новых гранулоцитов уменьшается либо прекращается из-за подавления функций костного мозга.
3. Идиопатический. Агранулоцитоз возникает по неизвестной причине.

Причины развития агранулоцитоза

Каждый из видов патологии спровоцирован рядом специфичных факторов.

Гаптеновая форма заболевания проявляется из-за приёма лекарственных препаратов. При этом причина, по которой на фоне приёма лекарств нарушается процесс кроветворения, до конца не ясна. Предполагается, что некоторые пациенты проявляют особую чувствительность к составляющим лекарственных средств. Агранулоцитоз возникает при приёме:

• мочегонного средства Ацетазоламид;
• анальгетиков группы пиразолонов (Анальгин, Аминофеназон, Феназон);
• анальгетиков с содержанием ацетилсалициловой кислоты (Аспирин, Терапин, Кардиопирин);
• анальгетиков группы анилидов (Фенацетин, Ацетофенетидин, Фенин);
• противовоспалительных (Трибузон, Фенилбутазон, Индометацин);
• производных барбитуровой кислоты (Барбитал, Буталбитал, Фенобарбитал);
• противотуберкулёзного препарата Изониазид;
• антиаритмических средств (Новокаинамид, Проиканамид);
• психотропных лекарственных средств (Мепротан, Мепробамат);
• сульфаниламидов (Сульфален, Сульфаэтидол);
• антибиотиков (Триметоприм, Метициллин).

Аутоиммунная форма возникает как следствие заболеваний:

• красная волчанка,
• ревматоидный артрит,
• системная склеродермия,
• гранулематоз Вегенера,
• вирусный гепатит,
• лимфома.

Миелотоксическую форму вызывают:

• острый лейкоз,
• опухоли костного мозга,
• радиоактивное излучение,
• отравление ядами (мышьяк, бензол, ртуть).

Симптомы и признаки при агранулоцитозе.

В связи с тем, что иммунная система не может противостоять патогенным микроорганизмам, происходят поражения тканей и органов. Первые симптомы могут значительно различаться при разных формах патологии.

Лекарственный агранулоцитоз проявляется очень быстро: температура тела повышается до 40 градусов, появляется неприятный запах из рта и боль в горле. Миелотоксическая форма может развиваться медленнее, симптомами являются: вялость, головокружение, учащённое сердцебиение. Аутоиммунная форма сопровождается потерей веса, болями в суставах, покраснением кожных покровов.

Постепенно в патологический процесс вовлекаются многие органы. Одной из первых страдает ротовая полость: появляются язвенные образования во рту, дёсна начинают кровоточить, слизистая оболочка рта становится отёчной, на миндалинах заметен серый налёт. Вместе с этим, либо в последствии, поражаются ткани желудочно-кишечного тракта, половых органов, печени. Симптомы могут проявляться нарушением стула, болями в различных областях тела, рвотой.

Характерной особенностью развития агранулоцитоза является разрушение слизистых оболочек щёк и ротовой полости.

Диагностика

Пациента направляют на выявление возможной патологии в случае характерных симптомов либо после лучевой терапии. Диагностика включает в себя:

• развёрнутый клинический анализ крови — определяется количество гранулоцитов;
• общий клинический анализ мочи — на наличие в моче белка;
• серологические исследования — оценка уровня антител на основе сыворотки крови;
• исследование образца костного мозга — для определения патологий кроветворения;
• исследование крови на стерильность — для выявления стадии развития патологии.

Также необходима консультация отоларинголога, стоматолога, проведение рентгенографии лёгких.

Лечение агранулоцитоза

• Первым делом необходимо устранить фактор, вызывавший патологию. Чаще всего именно лекарственные препараты и облучение провоцируют снижение числа зернистых лейкоцитов.
• Пациента помещают в стерильную палату, куда допускается только медицинский персонал в масках, а воздух регулярно обеззараживается.
• Если слизистые ткани пищеварительных органов повреждены, назначается питание путём внутривенного вливания.
• Применяются антибиотики широкого спектра действия, при этом инъекции производятся внутривенно, во избежание абсцесса.
• Проводится заместительная терапия белков плазмы путём введения иммуноглобулинов.
• При необходимости назначается ряд противовирусных и противогрибковых препаратов.
• Осуществляется переливание лейкоцитарной массы при агранолуцитозах, не связанных с аутоиммунными заболеваниями.
• Если выявлена аутоиммунная форма патологии, пациенту назначаются глюкокортикоиды.
• Может потребоваться пересадка костного мозга для возрождения нормального процесса кроветворения.

Меры профилактики

Пациент, у которого была обнаружена гаптеновая форма заболевания, должен помнить, что при употреблении лекарства, вызвавшего агранулоцитоз, процесс угнетения иммунных клеток повторится. То же касается лучевой терапии — если она послужила причиной один раз, то послужит и в дальнейшем. Если отменить терапию радиацией либо лекарствами невозможно, на фоне их приёма должен проводиться постоянный контроль.

Профилактика патологии для людей, не сталкивавшихся ранее с агранулоцитозом, заключается в недопущении передозировок лекарственных средств, исключении самолечения при любом заболевании. Также необходимо избегать воздействия различных ядов на организм и радиации.

Возможные последствия и осложнения

Последствия патологии развиваются быстро, что приводит к риску летальности. При агранулоцитозе вредоносные частицы, не встречая сопротивления, разрушают ткани органов.

Наиболее частые осложнения:

• сепсис,
• пневмония,
• токсическое поражение печени,
• ларингоспазмы,
• асфиксия (удушение),
• повреждение слизистых оболочек пищеварительного тракта.

Принятые вовремя меры позволяют избежать тяжёлых последствий и полностью восстановить естественную циркуляцию зернистых лейкоцитов в кровяном русле.

Источник: gidanaliz.ru