Идиопатическая легочная гипертензия

Синдром легочной артериальной гипертензии – это повышение показателей давления в сосудах легких. Легочная гипертензия не имеет отношения к систолическому или диастолическому давлению. Болезнь протекает иначе, у нее другие симптоматические проявления и способы лечения. Тяжелое заболевание требует точной диагностики и постоянного контроля. Для лечения болезни может потребоваться хирургическое вмешательство.

Что это за болезнь — классификация легочной гипертензии

По состоянию дилатации правого желудочка и катетеризации правых отделов сердца гипертензия легких подразделяется на три группы:

• болезнь с поражением левого предсердия;
• болезнь с увеличением сосудов легких и повышением кровотока, проходящего через них;
• болезнь, связанная с нарушениями органов дыхания, капилляров легких.

Легочная гипертензия по степени выраженности показателей делится на три категории:

• легкая;
• умеренная;
• тяжелая.

От показателей среднего давления в артерии зависит состояние больного. На начальной стадии симптомы легочной гипертензии практически не проявляются. Умеренная легочная гипертензия проявляется физически, а при тяжелой форме болезни заболевание несет серьезную угрозу для жизни.

Несмотря на то что болезнь не имеет отношения к показателям артериального давления, оно помогает врачам определить начало заболевания.

Еще одна классификация связана с этиологией болезни. Различают синдром гипертензии легких первичного и вторичного типа.

Первичная гипертензия, или идиопатическая – болезнь женщин. Она развивается бессимптомно, поражает малые капилляры, приводит к стойкому расширению мелких сосудов.

Первичная гипертензия не дает положительных прогнозов развития. Через три года она перерастает в правостороннюю сердечную недостаточность.

Вторичная гипертензия делится на несколько типов:

• прекапиллярная;
• посткапиллярная;
• дискинетическая.

Прекапиллярная гипертония – это болезнь с поражением правого желудочка, давление в левом желудочке остается в пределах нормы. Прекапиллярная форма характерна для пациентов с:

• хронической обструктивной болезнью легких;
• фиброзом;
• болезнью Бенье – Бёка – Шаумана;
• пневмокониозом;
• хронической тромбоэмболической легочной гипертензией;
• атеросклерозом;
• легкой резекцией доли легких;
• гиповентиляционным синдромом.

Посткапиллярная гипертензия вызвана поражением левого желудочка. Чаще всего болезнь поражает пациентов с:

• сердечной недостаточностью;
• сужением митрального отверстия;
• выраженной гипертрофией миокарда;
• утолщением листков перикарда.

Дискинетическая гипертензия может появиться из-за:

• дефекта межпредсердной перегородки;
• дефекта межжелудочковой перегородки сердца;
• пролапса двустворчатого клапана;
• увеличения сердечного выброса;
• гиперфункции щитовидной железы.

По срокам развития легочная артериальная гипертензия может быть острой или хронической.

Болезнь классифицируется по МКБ 10, международный код 27.0.

Причины развития заболевания и провоцирующие факторы

Причины легочной гипертензии быть пассивными или активными. Пассивные провоцирующие факторы:

• повышение показателей давления в левом предсердии;
• стеноз сосудов;
• усиление кровообращения.

Активные провоцирующие факторы:

• недостаточное снабжение крови кислородом;
• спазмы мелких артерий.

Гипертензия может быть первичного или вторичного типа. Первичная гипертензия появляется внезапно из-за нарушения кровотока в малых сосудах. Артерии начинают сильно сужаться, что приводит к повышению показателей давления в легких. Первичной гипертензии подвержены в большей части женщины, у мужчин и подростков эта форма заболевания встречается реже.

Вторичная гипертония — это следствие:

• болезней, которые мешают нормальному оттоку венозной крови;
• хронической обструктивной болезни лёгких;
• идиопатического легочного фиброза;
• болезни Бенье — Бёка — Шаумана;
• пневмокониоза;
• вдыхания асбестсодержащей пыли;
• тромбоза;
• сильной перегрузки правого предсердия;
• врожденного порока сердца, характеризующегося наличием дефекта между правым и левым предсердием.

Легочное давление может увеличиваться из-за нарушений работы левого предсердия. Если левая половина сердца не перекачивает достаточное количество крови, она переполняет артерии левого предсердия. Вследствие этого повышается легочное давление. гипертензия легочных артерий часто появляется при аутоиммунном воспалении стенок сосудов.

Причины легочной гипертензии у детей

У детей чаще всего встречается высокая гипертония артерий, которая неразрывно связана с ускоренным кровообращением.

Младенцы попадают в больницу с диагнозом персистирующее сужение артериол. Это заболевание спровоцировано перинатальной асфиксией и недостатком кислорода. Увеличение циркулирующей крови может быть вызвано преждевременной перевязкой открытого артериального протока.

К появлению артериальной гипертензии легких в младенческом возрасте может привести врожденный порок развития диафрагмы. На появление легочной гипертензии в младенчестве влияет поведение беременной женщины. К появлению заболевания приводит внутриутробное инфицирование вредными микроорганизмами. Еще одна причина – использование беременной женщиной нестероидных противовоспалительных лекарственных средств.

Симптоматические проявления

Синдром легочной гипертензии может проявляться по-разному. Основные признаки легочной гипертензии:

• диспноэ, дыхательная недостаточность: появляется при переутомлении, нервном возбуждении, во время и после еды; при тяжелой форме заболевания одышка появляется даже в состоянии покоя, пациент может задыхаться или жаловаться на острую нехватку воздуха;
• болезненность в грудном отделе: многие пациенты чувствуют легкое покалывание в груди, у некоторых больных появляется тупая или острая боль в грудине, которая сопровождается с учащенным биением сердца;
• вестибулярные нарушения, вертиго: у пациента начинает кружится голова, когда он встает или садится, а также при резких движениях;
• потеря сознания: при недостатке кислорода пациент может отключится на некоторое время, обмороки носят непродолжительный характер и случаются внезапно; к потере сознания приводит также застой крови в венах;
• переутомляемость и постоянная усталость: даже после отдыха и сна человек может чувствовать себя уставшим или невыспавшимся;
• отечность конечностей: возникает из-за застоя жидкости и сердечной недостаточности;
• сухой кашель;
• синюшность кожных покровов: недостаток кислорода приводит к посинению кожи, особенно около губ и на пальцах.

При запущенной стадии заболевания, когда болезнь из легкой степени переходит в среднюю или тяжелую, к существующим признакам могут добавиться дополнительные симптоматические проявления:

• невозможность выполнять простейшие задачи, повседневные дела;
• сохранение симптоматических признаков даже во время сна и в состоянии покоя;
• постоянное желание спать и невозможность долго двигаться, человек большую часть суток проводит в постели.

Методы диагностики патологии

Для диагностирования болезни врачи прибегают к разным способам. Среди них выделяются:

• общий и биохимический анализ крови: показывает степень окисления крови, определяет степень развития болезни;
• электрокардиограмма: показывает степень влияния болезни легких на сердечную мышцу;
• ультразвуковое исследование (узи), рентген: показывают темп легочного сердца, частоту сердечных сокращений, состояние артерий легких;
• сцинтиграфия легких: определяет степень насыщения легких кровью;
• компьютерная томограмма: уточняет диагноз, дает точное представление о состоянии внутренних органов;
• эхокардиограмма: показывает степень выраженности гипертензии и влияние на сердечно-сосудистую систему;
• спирометрия: показывает степень насыщения легких кислородом;
• катетеризация сердечной мышцы: измеряет кровяное давление в легких.

Все указанные исследования направлены на выявление заболевания и определение степени выраженности гипертензии. Полное обследование, которое включает исследования, помогает врачам определить:

• наличие и прогрессирование заболевания;
• провоцирующие факторы, которые способствуют дальнейшему развитию болезни;
• состояние сердца, сосудов, легких.

Перед обследованием врач консультирует пациента, узнает о всех имеющихся хронических и врожденных заболеваниях, составляет клиническую картину, узнает о генетической предрасположенности. После составления анамнеза проводится комплексное обследование со сбором всех анализов.

Прогноз: сколько живут люди с легочной гипертензией

Без надлежащего и своевременного лечения прогнозы неблагоприятны. Показатель выживаемости при первичной легочной гипертензии составляет 2,8-3 года. при системной склеродермии прогноз выживания составляет 1 год. При выявленном вирусе иммунодефицита медиан выживания будет также равен 12 месяцам. Плохие показатели выживания отмечены также у пациентов с врожденным пороком сердца и гипертензией.

Чтобы повысить шансы на выживание, необходимо вовремя выявить болезнь. Важно своевременно пройти диагностику, устранить провоцирующие факторы и заняться профилактическими мерами, которые часто кроются в изменении образа жизни.

Как лечить легочную гипертензию

Лечение легочной гипертензии предполагает несколько вариантов:

• медикаментозная помощь;
• кислородная терапия;
• народная медицина;
• хирургическое вмешательство.

Фармакологическое лечение

Патогенез до конца не изучен, исследования легочной гипертензии и причины ее появления продолжаются. Медикаментозное лечение назначается врачом после проведения обследования. При помощи медикаментов врач борется с первопричиной и провоцирующими факторами.

При помощи препаратов можно добиться следующих результатов:

• расширить сосуды;
• уменьшить свертываемость крови;
• убрать лишнюю жидкость из организма;
• наполнить кровь кислородом.

Идиопатическую легочную гипертензию вылечить сложнее. Терапевтическое воздействие должно расширить сосуды и понизить давление в легочных артериях. При первичной легочной гипертензии врачи назначают лекарственное средство для увеличения потенции Силденафил. Силденафил при легочной гипертензии улучшает кровоток и способствует расширению сосудов.  Такой же эффект дает Виагра.

При легочной гипертензии у пациентов часто наблюдается недостаточность сердца. Врач назначает лечение в соответствии с текущим состоянием пациента. Недостаточность лечится симптоматически.

Лечение вторичной гипертензии необходимо начинать с поиска первопричины. Врач избавляет пациента от провокатора, а давление само приходит в норму.

Для сохранения вазореактивности врач назначает антагонисты кальция и нитраты. Чтобы снизить воздействие на сердечную мышцу, вывести воду и снять отечность, пациент принимает мочегонные средства.

Антикоагулянты назначают пациентам с первичной легочной гипертензией и наследственной предрасположенностью, чтобы понизить вероятность развития тромбоэмболии. Если легочная гипертензия развивается на фоне врожденного порока сердца, пациенту назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента в комплексе с другими медикаментами.

Кислородная терапия

Один из самых эффективных методов лечения сердечно легочной гипертензии – кислородная терапия. Долгосрочное вдыхание кислорода на протяжении 14-15 часов положительно сказывается на динамике заболевания.

Кислородная терапия показана всем пациентам с легочной гипертензией, исключение составляет только группа больных с синдромом Эйзенменгера.

Кислородную терапию необходимо сочетать с правильным образом жизни. Пациенту нужно много времени проводить на свежем воздухе, больше отдыхать, следовать назначенной диете. Несколько раз в год показано санаторное пребывание, путешествие к соляным пещерам.

Народная медицина

Чтобы не травить организм медикаментами, можно попробовать использовать методы народной медицины. Перед использованием народного лечения необходимо проконсультироваться с врачом, так как при легочной гипертензии любое воздействие на организм должно быть согласовано.

При легочной гипертонии рекомендую сборы и экстракты:

• женьшеня;
• барбариса;
• гинко билоба.

Фитотерапия хорошо проявляет себя в качестве профилактики или поддерживающей меры. Тяжелую форму заболевания народными средствами вылечить не получится. Врач назначит медикаментозное лечение или другое воздействие, а настойки и сборы помогут нормализовать состояние.

Хирургическое вмешательство

Если медикаментозная терапия не приносит результата, врач принимает решение о назначении операции. Для лечения легочной гипертонии используют несколько методик:

• техника эндартерэктомии из легочной артерии;
• предсердная септостомия;
• пересадка легких.

Эндартерэктомия из легочной артерии

Техника направлена на удаление части артерии легкого с образовавшимися кровяными сгустками. Это сложная хирургическая операция, которая может полностью избавить пациента от хронической формы заболевания с тромбоэмболией лёгочной артерии. Для проведения операции человека вводят в состояние искусственной комы и полностью останавливают циркуляцию крови. Эта техника значительно сократила смертность от легочной гипертензии хронического характера.

Предсердная септостомия

Цель операции – улучшить показатели правосторонней недостаточности сердца при легочной гипертензии. Это временная мера, которая необходима пациентам, ожидающим пересадку легких. Предсердную септостомию назначают пациентам, у которых другие методы воздействия не принесли нужного терапевтического эффекта.

Пересадка легких

Пересадка органа – сложная и дорогостоящая операция. В ходе оперативного вмешательства хирургу и его команде нужно быстро удалить поврежденные органы и заменить их на органы донора. Трансплантация используется в крайних случаях, когда другие методы воздействия не приносят результата. Пересадка легких – единственный вариант лечения при тяжелой форме легочной гипертензии.

Виды операций по пересадке легких:

• односторонняя: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с хронической обструктивной болезнью легких, фиброзом, нарушением баланса ферментов, констриктивным бронхиолитом;
• двусторонняя: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с кистозным фиброзом, расширением отдельных дыхательных путей, лангергансоклеточным гистиоцитозом;
• комплексная пересадка сердце-легкие: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с нарушениями работы сердца и сосудов, паренхиматозной дистрофией, нарушением миокарда, неоперабельным заболеванием клапана сердца.

На протяжении всего периода хирургического воздействия пациент подключен к аппарату искусственного кровообращения.

Возможные осложнения

После оперативного воздействия и пересадки органов у пациентов часто встречаются осложнения. Обычно они проявляются сразу после операции или спустя несколько дней:

• кровотечение;
• реперфузионный отек легкого;
• инфекционное заражение из-за больного донорского органа;
• скопление воздуха или газов в плевральной полости;
• нарушение ритма сердца.

Через некоторое время после оперативного вмешательства по пересадке органа у некоторых пациентов может случиться отторжение донорского органа. Если орган не прижился, отторжение произойдет в течении 12 месяцев после пересадки. Хроническое отторжение может вылиться в хронический бронхит.

После пересадки органов у всех пациентов наблюдается иммунодефицит, поэтому первое время необходимо беречь себя от любых инфекционных заболеваний.

После пересадки легких продолжительность жизни больных легочной гипертензией существенно увеличивается.  Более 80 % живут с легочной гипертензией больше года, а 50-55 % проживают еще 5 лет.

Как снизить риск осложнений легочной гипертензии

Больным с легочной гипертензией необходимо себя беречь. Пациентам следует полностью пересмотреть образ жизни:

• необходимо следить за своим состоянием и сообщать лечащему врачу о любых проявлениях болезни;
• коррекция и отслеживание веса – обязательное условие для снижения риска появления осложнений, при повышении массы тела больше, чем на 1,5 кг необходимо обращаться к врачу;
• нельзя перенапрягаться, следует больше времени отдыхать;
• нельзя поднимать тяжелые предметы весом больше 5 кг;
• следует отказаться от соленой пищи;
• каждый год необходимо ставить прививку от гриппа;
• отказаться от курения;
• исключить из жизни алкоголь;
• нельзя принимать лекарства без назначения врача.

Женщинам необходимо позаботиться о надежных методах контрацепции, так как беременность несет угрозу жизни и здоровью.

Классификация

Есть несколько классификаций легочной гипертензии: патофизиологическая и клиническая.

Патофизиологическая классификация

По патофизиологическим особенностям гипертензия малого круга кровообращения бывает:

• прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
• посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).

Полная клиническая классификация

По клиническим данным выделяют 5 основных групп.

• Легочная артериальная гипертензия:
  1. идиопатическая ЛГ;
  2. наследственная ЛГ;
  3. вызываемая токсинами и медикаментами;
  4. сочетаемая с такими болезнями: заболевания соединительной ткани, портативная гипертензия, ВИЧ, шистосомоз, врожденные пороки сердца (ВПС), хроническая гемолитическая анемия.
  5. персистирующая легочная гипертензия у новорожденных;
  6. веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.
• Гипертензия малого круга кровообращения как следствие болезней левых отделов сердца:
  1. диастолическая дисфункция;
  2. систолическая дисфункция;
  3. болезнь клапанов.
• ЛГ как следствие гипоксии и/или патологии легких:
  1. хронические обструктивные болезни легких;
  2. диффузные заболевания интерстициальной ткани легких;
  3. болезни легких, которые сопровождаются изменением просвета бронхов;
  4. расстройства дыхания во сне;
  5. нарушение газообмена в альвеолах;
  6. хроническое воздействие высокогорья;
  7. пороки развития легких.
• Хроническая тромбоэмболическая ЛГ:
• ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами:
  1. гемолитические болезни: миелопролиферативные болезни, удаление селезенки;
  2. системные патологии: саркоидоз, легочной гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз;
  3. нарушения обмена веществ: болезнь Гоше, нарушения работы щитовидной железы, болезнь накопления гликогена;
  4. другие заболевания: медиастинит с процессом отложения фибрина в средостении, обструкция вызванная опухолью, ХПН, сегментарная легочная гипертензия.

Функциональная классификация ЛГ

ЛГ делят на 4 класса:

ОПИСАНИЕ	КЛАСС
I
II
III
IV

Причины

Причины легочной гипертензии разнообразны. ЛГ может быть первичным и вторичным состоянием.

• Первичная легочная гипертензия (другое ее название идиопатическая) имеет неизвестный генез

Главными причинами являются генетические нарушения, когда происходит закладка сосудов у эмбриона.

Благодаря этому фактору внутри организма отмечается недостаток веществ, отвечающих за сужение/расширение сосудов. Кроме того, к предпосылке появления ЛГ относится высокая способность тромбоцитов к агрегации – в итоге капилляры, артериолы в легких могут быть закупорены тромбами. Вследствие этого повышается давление внутри сосудов, которое оказывает давление на стенки артерий. Чтобы как-то справиться с высоким давлением, происходит гипертрофия артерий.

Причиной появления первичной ЛГ может стать концентрический фиброз ЛА. При этом просвет артерии сужается, соответственно давление в ней повышается.

Чтобы как-то понизить высокое давление, открываются артериовенозные шунты. Это, так сказать, «пути для обхождения». Они способствуют снижению высокой легочной гипертензии. Но происходит это на время: стенки артериол слабее, они не выдерживают давления и вскоре выходят из строя. Помимо того что давление внутри будет также повышаться, так еще из-за шунтов нарушается правильный кровоток. В результате ткани плохо снабжаются кислородом.

• Вторичная ЛГ вызывается целым рядом патологий, соответственно и течение болезни будет отличаться

К таким патологиям относятся ВПС, хронический обструктивные бронхит, кардиоваскулярные болезни. Отдельно сердечные патологии делятся на те, что способствуют повышению давления в правом и левом предсердиях.

Есть еще анатомические причины развития ЛГ: это уменьшение количества артерий, которые кровоснабжают легкие. Так происходит из-за тромбов и склерозирования.

Симптомы

Симптомы легочной гипертензии возникают по причине недостаточной работы правого желудочка.

Самые первые признаки ЛГ человек замечает при физических нагрузках. Это одышка, чувство усталости, слабости, ангинозный синдром, потеря сознания. Реже у больных могут наблюдаться сухой кашель, тошнота, рвота, которая спровоцирована физическими нагрузками.

Признаки легочной гипертензии в состоянии полного покоя появляются только на тяжелых стадиях болезни. При прогрессировании недостаточности правого желудочка появляется отек лодыжек и увеличивается живот.

В зависимости от патологии, которая привела к развитию ЛГ, симптоматика может быть разной. Умеренная легочная гипертензия имеет слабо выраженные симптомы и развивается медленно.

Боли в районе сердца, имеющие постоянный характер, могут появляться из-за относительной недостаточности коронарного кровотока, которая, в свою очередь, появляется по причине явного разрастания миокарда правого желудочка.

У людей с запущенной формой болезни наблюдается правосторонняя сердечная недостаточность, которая проявляется расширением яремных вен, увеличением печени, асцитом, застойными явлениями на периферии (отеки, холодные конечности).

Симптомы легочной артериальной гипертензии могут сопровождаться признаками тех заболеваний, которые привели к повышению давления в малом круге кровообращения:

• При склеродермии может наблюдаться звездчатая сыпь, язвы на кончиках пальцев, увеличение количества соединительной ткани в составе кожи; в результате она уплотняется и утолщается.
• При диффузной патологии, поражающей интерстициальную ткань легких, появляются хрипы при вдохе.
• О возможном поражении печени говорит пальмарная эритема, тошнота, рвота, повышенная усталость, желтуха, усиленная кровоточивость, асцит, нарушения поведения, бессонница.
• При появлении симптома “барабанных палочек” можно предположить венооклюзионную болезнь легких, цианотический ВПС, болезни печени или диффузные заболевания, поражающие интерстициальную ткань легких.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии проводится исключительно в стационарных условиях. Чтобы поставить диагноз прибегают к ряду обследований.

Инструментальные и лабораторные обследования

Сначала врач проводит опрос пациента, внешний осмотр, выясняет болезни в анамнезе, затем дает направление на обследования:

• Анализ крови:
  1. функциональные пробы печени и почек;
  2. анализ на аутоантитела (помогает выявить системные заболевания соединительной ткани);
  3. тиреотропный гормон (обнаружение проблем со щитовидной железой);
  4. общий анализ крови (проверка на инфекции, повышенный уровень гемоглобина и анемию);
  5. анализ на определение уровня proBNP (необходим, чтобы подтвердить диагноз сердечной недостаточности, оценить состояние пациента и узнать, насколько эффективно назначенное лечение).
• ЭКГ. Необходимо проводить, чтобы оценить степень поражения правого желудочка.
• Эхокардиография помогает ориентировочно поставить диагноз и зафиксировать первичные нарушения, которые вызвали ЛГ, а также измерить давление в легочной артерии.
• Рентген органов грудной клетки делается в двух проекциях: левая боковая и прямая. Помогает исключить болезни легких, ЛГ.
• МРТ органов грудной клетки и средостения помогает увидеть размеры сердца, объем предсердия желудочков.
• Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей – для выявления тромбоза глубоких вен, который может стать причиной тромбоэмболии легочной артерии.
• Шестиминутный тест ходьбы необходим для объективного оценивания толерантности больных с ЛГ к физическим нагрузкам. Помогает установить тяжесть заболевания и эффективность его лечения.
• Спирография – определение жизненной емкости легких, дыхательного объема легких. Помогает оценить степень дыхательной недостаточности.
• Проведение катетеризации правых отделов сердца с ангиопульмонографией и измерением давления в них.

Консультации врачей

При определенных показаниях могут понадобиться консультации таких специалистов:

• кардиолога (необходимо исключить ВПС, болезни левых отделов желудочка; помогает назначить терапию правожелудочковой недостаточности, и в целом определить степень вовлечения в патологический процесс сердца);
• кардиохирурга (для диагностики сердечных патологий);
• пульмонолога (для диагностирования первичного поражения легких);
• ревматолога (для дифференцирования ЛГ с системными патологиями соединительной ткани);
• фтизиатра (при появлении симптоматики, характерной для туберкулеза легких);
• нефролога (при появлении патологии почек);
• онколога (при возникновении симптомов, характерных для опухолевых заболеваний);
• инфекциониста (для исключения инфекционных заболеваний);
• генетика (консультация требуется, если есть подозрения на то, что легочная гипертензия передалась по наследству).

Лечение

Цель лечения – контроль над течением основной патологии и предотвращение возможных последствий. Лечение легочной гипертензии проводится в стационаре.

Осуществляется поддерживающая и общеукрепляющая терапия. Обязательным является ограничение физических нагрузок, профилактика инфекционных болезней. Рекомендуется назначение диеты № 10. В домашних условиях лечить тяжелую и острую легочную гипертензию нельзя. Главное – не допустить прогрессирование болезни, и сохранить низкий функциональный класс.

Для лечения применяют:

• Оксигенотерапию (дыхание кислородом) – проводится при нарастающей гипоксии, когда парциальное давление кислорода ниже, чем 55-60 мм рт. ст.
• Антикоагулянты применяют для снижения риска тромбоза. Для этих целей чаще назначают Варфарин. Это непрямой антикоагулянт, который препятствует образованию тромбов. С такой же целью назначаются антиагреганты.
• Диуретики – для снижения нагрузки на правые отделы сердца. Диуретики помогают уменьшить застой венозной крови в большом кругу кровообращения и снизить перегрузку объемом правого желудочка, облегчая одышку и уменьшая отеки.
• Блокаторы кальциевых каналов – один из самых эффективных методов лечения ЛГ. Чаще всего среди представителей средств данной группы прибегают к использованию Нифедипина или Дилтиазема. У половины пациентов после длительного применения этих препаратов отмечалось снижение симптоматики, и общее самочувствие улучшалось. При этом важно контролировать средний уровень артериального давления для дальнейшей коррекции лечения. Лечение начинается с небольших доз, затем они постепенно повышаются.
• Антагонисты рецепторов эндотелина помогают блокировать действие эндотелина, который вызывает сужение легочных сосудов.
• Простагландины расширяют суженные легочные сосуды, предупреждают склеивание тромбоцитов и последующее развитие тромбоза при ЛГ.
• Ингибиторы ФДЭ-5 оказывают влияние на сосуды легких. Представитель этой группы, Силденафил, расширяет сосуды легких и угнетает рост гладкомышечных клеток. Он является эффективным в лечении ЛГ, вызванной ревматическими болезнями и ВПС, и при идиопатической ЛГ.
• Стимуляторы гуанилатциклазы обладают сосудорасширяющим и антиагрегантным действием, благодаря чему применяются для лечения хронической тромбоэмболической ЛГ и легочной артериальной гипертензии.
• Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительную способность миокарда.

Назначения проводятся сугубо индивидуально, в зависимости от особенностей течения заболевания, состояния организма и переносимости тех или иных препаратов пациентом.

Для выбора подходящего препарата проводится тест на острую вазореактивность. Что это такое? Это исследование, которое показывает оценку степени тяжести ЛГ, нарушения гемодинамики, если таковые имеются, и помогает спрогнозировать эффективность проводимой терапии.

Хирургическое лечение

При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Проводят следующие операции:

• тромбэктомию из легочной артерии (удаление тромбов из легочной артерии хирургическим путем);
• хирургическое исправление ВПС (такие операции снижают влияние врожденных пороков на кровоток; прогноз после проведения операции для пациента весьма благоприятен);
• баллонную предсердную септостомию (межпредсердное шунтирование, которое проводится для снижения давления в ЛА и правом предсердии; данная операция в некоторых случаях может стать подготовительным этапом накануне трансплантации легких);
• трансплантацию легких (назначается при идиопатической ЛГ, на терминальной стадии сердечной недостаточности; данные операции проводятся редко, но являются эффективными).

Осложнения

ЛГ может привести к осложнениям, таким как:

• Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
• Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
• Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.

Прогноз

Часто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.

Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.

Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.

Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.

Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.

Оксана Михайловна Драпкина, секретарь межведомственного Научного Совета по терапии РАМН, доктор медицинских наук, профессор:

— Мы продолжаем нашу работу. Мастер-класс, лекция Владимира Трофимовича Ивашкина, традиционный клинический разбор в нашей интернет-сессии: «Идиопатическая легочная гипертензия».

Владимир Трофимович Ивашкин, председатель межведомственного Научного Совета по терапии РАМН, академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор:

— Спасибо. Итак. В клинику поступил пациент 43-х лет с жалобами на выраженную одышку при минимальной физической нагрузке, отеки голеней и стоп, увеличение живота в объеме, ощущение тяжести в области правового подреберья. Пациент с отеками и асцитом.

Заболевание манифестировало себя в ноябре 2009-го года. Сразу было обращено внимание на накопление свободной жидкости в брюшной полости (асцит), на одышку, нарастающую слабость. Он с ноября 2009-го года по декабрь 2010-го года более семи раз госпитализировался в разные стационары.

У этого пациента с асцитом, с тяжелой одышкой и периодическим кровохарканьем, с нарастающей слабостью проводилась, безусловно, дифференциальная диагностика. Исключалась аритмогенная дисплазия правого желудочка, потому что периодически у пациента отмечались нарушения ритма, перенесенный инфаркт миокарда.

К моменту поступления в клинику и с начала лечения диуретическими препаратами вес пациента снизился довольно значительно – с 87-ми килограммов до 70-ти килограммов. Диуретики привели к значительному удалению избытка жидкости у нашего пациента.

Особенностью нашего пациента является то, что, несмотря на такую клиническую симптоматику и предположение, что на протяжении длительного времени у него могли быть какие-то повреждающие привычки, факторы, он отрицает курение (и в клинике он не курил), не злоупотребляет алкоголем. Вместе с тем его фраза, что «в последний год пить совсем бросил», по всей вероятности говорит, что алкоголь участвовал в его жизни. С другой стороны, наш пациент профессионально в более раннем возрасте занимался лыжным спортом. Аллергологический анамнез у нашего пациента не отягощен.

При поступлении и объективном обследовании была выявлена бледность кожных покровов, выраженный акроцианоз и диффузный цианоз. Отеки голеней и стоп, оставляющие ямки после надавливания. Набухшие шейные вены как в горизонтальном, так и в вертикальном положении, что свидетельствовало о высоком давлении в легочной артерии. Положительный венный пульс. При пальпации верхушечный толчок определялся как малоактивный, в пятом межреберье по срединноключичной линии.

При пальпации прекардиальной области слева от грудины определялся сердечный толчок. Хорошо было видно выбухание в этой области. Положительный симптом Плеша при пальпации печени. Границы сердца отчетливо смещены вправо – правая на 4,5 см кнаружи от правого края грудины, левая – по срединноключичной линии, верхняя – по второму межреберью. Все три границы сердечной области указывали на наличие кардиомегалии.

Ритмичные тоны сердца. Первый тон на верхушке ослаблен: равен по звучности второму тону. Акцент и фиксированное расщепление второго тона над легочным стволом. Систолический шум над мечевидным отростком. Он усиливается на вдохе (характерный симптом Риверо-Корвалло).

Систолический шум над легочной артерией и короткий диастолический шум над легочной артерией (шум Грэхема-Стилла). Низкое артериальное давление. В первую неделю пребывания в клинике 85 и 60 миллиметров ртутного столба (гипотония). Пульс – 74 в минуту.

Печень выступает на 4 сантиметра из-под края реберной дуги, чувствительная. В брюшной полости перкуторно определяется смещаемая свободная жидкость. Симптом поколачивания по пояснице отрицательный с обеих сторон. Тест шестиминутной ходьбы выявил признаки декомпенсации: больной смог пройти не более 250 метров.

Если присмотреться к этой картинке (я не знаю, как видно нашим зрителям), отчетливо видны набухшие шейные вены. Больной находится в положении сидя в постели, что подчеркивает недостаточность правых отделов сердца.

Выявленная клиническая симптоматика (большие размеры сердца с преимущественным увеличением камер сердца вправо, тяжелая одышка, отеки, асцит) свидетельствует о правосердечной декомпенсации и о наличии высокого давления в системе легочной артерии. Вы помните, что выраженный акцент второго тона над легочным стволом с фиксированным расщеплением второго тона.

О чем может пойти речь у нашего пациента? Речь может пойти об идиопатической легочной гипертензии, о легочной гипертензии вследствие патологии левых отделов сердца (главным образом при наличии пороков сердца или выраженной декомпенсации левого желудочка), легочной гипертензии вследствие патологии легких или гипоксемии. Наконец, легочной гипертензии, вызванной хронической тромбоэмболией в системе ветвей легочной артерии (так называемая хроническая тромбоэмболическая легочная артерия).

В отношении патологии левых отделов сердца мы с вами поговорим. Каких-либо значимых изменений выявить не удалось. Не удалось выявить и диффузных заболеваний легких, интерстициальных диффузных заболеваний легких, альвеолярных диффузных заболеваний легких. Таким образом, мы с вами, по всей вероятности, будем говорить о дифференциальном диагнозе: главным образом идиопатической легочной гипертензии и легочной гипертензии, обусловленной тромбоэмболией (так называемой хронической тромбоэмболической легочной гипертензии).

В крови эритроциты – 5 миллионов и гемоглобин – 143. Нормальные значения. Остальные показатели также не привлекают особого внимания. Умеренный лейкоцитоз.

При анализе электрокардиограммы обращает на себя внимание отклонение электрической оси вправо. Несколько увеличен PQ. QRS – 0, 14, QT – 0,38. Имеется атриовентрикулярная блокада первой степени. Блокада правой ножки пучка Гиса. Обратите внимание на правые грудные отведения V1-V2. Отчетливая перегрузка правых отделов сердца. Имеются все признаки высокого давления в легочной артерии. Неспецифические изменения миокарда в задней стенке левого желудочка.

При рентгеновском исследовании мы видим выбухание основных ветвей легочной артерии, увеличение правого предсердия. Справа внизу мы видим, что ретростернальное пространство практически выполнено полностью, что указывает на увеличение правого желудочка.

При ультразвуковом исследовании брюшной полости отмечено увеличение и диффузные изменения печени, расширенная нижняя полая вена и расширение печеночных вен. Распределяется свободная жидкость – то есть имеется асцит и двусторонний гидроторакс.

Все признаки застойной недостаточности преимущественно по типу доминирования правосердечной декомпенсации.

При эхокардиографическом исследовании обращает на себя внимание несоответствие между левыми и правыми камерами сердца. Мы видим огромное правое предсердие (right atrium) и большой правый желудочек (right ventriculus). Эти две камеры сердца как бы сдавливают: левые камеры сердца – левое предсердие и левый желудочек.

Отмечается движение межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка. Это приводит к гемодинамическим особенностям, которые обусловлены именно значительным расширением правых камер сердца. Все признаки реакции правых отделов сердца (правого желудочка и правого предсердия) на высокое давление в легочной артерии, что подтверждает клинические и электрокардиографические находки.

Наш дифференциальный диагноз в значительной степени сужается. У этого пациента, по всей вероятности, необходимо проводить диагностику в отношении идиопатической легочной гипертензии, хронической тромбоэмболии, рецидивирующей тромбоэмболии. Что касается рецидивирующей тромбоэмболии, то для этого состояния все-таки характерно периодическое возникновение характерных клинических симптомов и эффективность тромболитической терапии, а также профилактической антиагрегантной терапии.

Такой клинической картины не наблюдалось, как вы уже заметили, а вот для идиопатической легочной гипертензии, хронической тромбоэмболической легочной гипертензии характерно постепенное нарастание симптомов правожелудочковой недостаточности, коя имеет место у нашего пациента, также неэффективность тромболитической терапии в обоих случаях.

Следовательно, круг дифференциально-диагностического поиска сужается в отношении двух заболеваний: идиопатической легочной гипертензии и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Я напомню, что под хронической тромбоэмболической легочной гипертензией мы понимаем гипертензию, которая существует более шести месяцев после эпизода тромбоза ветвей легочной артерии.

Я приведу пример хронической тромбоэмболической легочной гипертензии у пациента, которому проведена тромбэндартерэктомия. Здесь вы видите до тромбэндартерэктомии большой тромб в одной из главных ветвей легочной артерии. Слева этот тромб удален. Внизу под компьютеротомографической картинкой вы видите показатели высокого давления в системе легочной артерии. Справа – после удаления и освобождения легочной артерии от тромба – восстанавливается просвет и кровоток по легочной артерии. Резко снижается давление в системе легочной артерии.

Что же у нашего пациента? При проведении компьютерной томографии дефектов контрастирования легочной артерии до уровня субсегментарных ветвей не выявлено. Легочный ствол – 37. Правая легочная артерия и левая легочная артерия не расширены. Правые отделы сердца увеличены в размерах, что мы с вами уже видели. В полости перикарда определяется жидкость. Мы также это видели при ультразвуковом исследовании.

Имеются компьютеро-томографические признаки гидроперикарда, расширения легочной артерии и дилатации правых отделов сердца. Это подтверждается на компьютерной томограмме с контрастированием, проведенной у нашего пациента.

Мы можем поставить нашему пациенту диагноз первичной легочной гипертензии, IV функциональный класс.

Почему IV функциональный класс?

Вспомним ту симптоматику, с которой пациент поступил в клинику. Это клинические симптомы при минимальной физической нагрузке, все признаки правожелудочковой недостаточности и одышка в покое. Все то, что у нашего пациента имело место. Следовательно, легочна

Каков прогноз у нашего пациента?

В левом столбике критерии благоприятного прогноза, в правом столбике – критерии неблагоприятного прогноза. Итак, симптомы правожелудочковой недостаточности у нашего пациента есть. Скорость нарастания симптоматики: видите, с 2009-го года по 2010-й год. Это быстрое нарастание симптоматики.

Хотя у нашего пациента не регистрируются синкопальные состояния, но вы, по всей вероятности, отметили, что наш пациент поступил с выраженной гипотонией, с хронической гипотонией. Она свидетельствует по крайней мере о гиповолемическом состоянии, обусловленном как снижением фракций выброса левого желудочка, так и скоплением жидкости в свободных пространствах.

Функциональный класс у нашего пациента четвертый. При поступлении он смог пройти в течение шести минут 250 метров. Мозговой натрийуретический пептид у нашего пациента не определялся, но я должен сказать, что предсердный натрийуретический пептид у нашего пациента был значительно повышен. Наконец, показатели гемодинамики. Давление в правом предсердии у нашего пациента было высоким (более 15 миллиметров ртутного столба). Следовательно, прогноз у нашего пациента неблагоприятный.

В связи с этим возникает вопрос: как лечить пациентов с легочной гипертензией?

Таким целям служит вазодилатация – надо каким-то образом увеличить перфузионное пространство в системе легочной артерии. Надо подавить клеточную пролиферацию в сосудах легочной артерии. Необходимо индуцировать апоптоз гладкомышечных клеток легочной артерии. Надо снизить сосудистое сопротивление и уменьшить постнагрузку. Необходимо увеличить сократительную функцию правого желудочка.

На примере препарата, который в настоящее время рекомендуется для лечения пациентов с тяжелой легочной гипертензией, «Силденафила», который является ингибитором ФДЭ 5-го типа, мы должны обратить внимание, что у пациентов с легочной гипертензией (в частности, с идиопатической легочной гипертензией) идут два параллельных процесса.

С одной стороны – в миокарде правого желудочка. С другой стороны – в легочной артерии. Увеличивается продукция оксида азота, увеличивается продукция предсердного натрийуретического пептида, стимулируется активность гуанилатциклазы оксидом азота.

При применении «Силденафила» на его механизме действия показаны и патогенетические параллели, и те желаемые результаты, которые нам хотелось бы достигнуть. При назначении этого препарата происходит блокирование увеличения циклического ГМФ, блокируется ФДЭ третьего типа. Это ведет к увеличению цАМФ в миокарде правых отелов сердца (вообще в миокарде). Активация протеинкиназы А и увеличение сократительной функции миокарда.

В сосудах – снижение концентрации цГМФ приводит к уменьшению внутриклеточной концентрации ионов кальция. Это сопровождается вазодилатацией, уменьшением пролиферации гладкомышечных клеток и усилением их апоптоза, что в целом должно привести к уменьшению сосудистого сопротивления.

Каким образом подойти к выбору терапии у пациентов с тяжелой легочной гипертензией?

Мы можем применять к таким пациентам немедикаментозные мероприятия или симптоматическую медикаментозную терапию. Для этого необходимо проведение теста на вазореактивность. Таким тестом является проведение ингаляционного теста с оксидом азота. Если ингаляционный тест с оксидом азота (здесь показано – плюс) оказывается положительным, то есть ингалируемый оксид азота приводит к снижению давления в легочной артерии, то таким пациентам целесообразно назначение антагонистов кальция.

При наличии эффективности, эффекта от антагонистов кальция продолжать лечение антагонистами кальция в течение неограниченного времени. В том случае, если на вводимый оксид азота отрицательный эффект (как здесь показано), мы не получаем снижения системного давления в легочной артерии, то мы должны переходить к назначению лекарственных препаратов.

Какие лекарственные препараты? Это относится и к третьему, и к четвертому функциональному классу.

В нашем случае пациент с четвертым функциональным классом. Мы должны попытаться провести лечение с помощью курса ингаляций оксидом азота. Таким пациентам возможно назначение антагонистов эндотелеиновых рецепторов (в частности, «Бозентана») или ингибитора 5-ФДЭ «Силденафила».

Я могу сразу сказать, что для многих наших пациентов (по крайней мере, в настоящее время) терапия «Бозентаном» и терапия «Силденафилом» малодоступна в силу дороговизны этих препаратов. Терапия «Бозентаном» в течение года оценивается за рубежом примерно в 40 тысяч долларов. Терапия «Силденафилом» оценивается примерно в 15 тысяч долларов.

Я надеюсь, что в конечном итоге мы получим дженерики этих препаратов значительно дешевле. У нас появится возможность действительно применять эти препараты у наших пациентов.

Наш пациент по материальным соображениям не мог позволить себе получать лечение «Бозентаном» или «Силденафилом». Мы проводили курс ингаляционной терапии оксидом азота. Далее – комбинированная симптоматическая терапия.

Тест на вазореактивность у нашего пациента. Видите, до ингаляции у него систолическое давление в легочной артерии было 68 мм, диастолическое – 21 мм, среднее – 44. После ингаляции оксида азота систолическое, диастолическое и среднее давление практически не снизились. Мы оцениваем этот тест как отрицательный, негативный. Оснований для назначения кальциевых блокаторов у нас мало.

Но говорит ли это о том, что мы должны совершенно отказаться от кальциевых блокаторов? Это вопрос, на который клиницисты пока не дали ответа. По всей вероятности, лишь опыт или проведение клинических исследований должны будут каким-то образом помочь нам ответить на этот вопрос. Иначе ситуация оказывается практически безысходной, мягко говоря.

Чем же мы лечили нашего пациента? Мы применяли препараты, повышающие сократительную функцию («Дигоксин»). Далее назначались различные классы мочегонных средств. Вы уже отметили на первой диаграмме, что назначение комплекса мочегонных средств привело к значительному освобождению нашего пациента от асцитической жидкости. Он сбросил вес с 87-ми до 70-ми килограммов.

Применялись препараты, обеспечивающие улучшение реологических свойств крови («Фраксипарин», «Варфарин»). Наш пациент получил курс ингаляций оксидом азота. Это был курс, состоящий из семи сеансов (оксида азота).

Какие же результаты мы получили? За время пребывания в клинике в течение двух недель самочувствие пациента значительно улучшилось, уменьшились отеки, уменьшился асцит на фоне проводимой терапии. Увеличилась толерантность к физическим нагрузкам: вначале он смог пройти только 250 метров в тесте шестиминутной ходьбы. После двухнедельного лечения он прошел более 400 метров.

По эхокардиографическим данным, снизилось примерно на 17 миллиметров систолическое давление, диастолическое давление в легочной артерии. Уменьшились в размерах камеры сердца, правое предсердие уменьшилось, увеличился конечный диастолический размер левого желудочка. Вы помните, какой был маленький левый желудочек. На фоне уменьшения размеров камер правых отделов сердца увеличился конечный диастолический размер левого желудочка.

В принципе, достигнуты неплохие результаты, но изменило ли это прогноз? Он из пациента, находящегося в четвертом функциональном классе, переместился во второй функциональный класс. Меняет ли это прогноз нашего пациента? К сожалению, прогноз остается неблагоприятным. Это пациент с идиопатической легочной гипертензией. Это пациент, у которого мы не можем применить современные препараты, которые бы могли устойчиво снижать давление в легочной артерии.

Единственное средство, которое помогает нашему пациенту, это оксид азота. Следовательно, прогноз нашего пациента определяется возможностями его повторной госпитализации, чтобы проводить повторно, многократно курсы ингаляционной терапии, чтобы поддерживать его функциональное состояние.

Эта категория пациентов трудна как в диагностическом отношении, так и в терапевтическом (в отношении лечения). Дальнейшее накопление опыта в отношении таких пациентов и внедрение в практику препаратов, которые способны устойчиво поддерживать низкое давление в системе легочной артерии, в будущем будет определять прогноз наших пациентов.